Particularităţile clinice ale cazurilor noi de scleroză laterală amiotrofică

Abstract

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), commonly called Lou Gehrig's disease, is a devastating neurodegenerative disease characterized by progressive muscle weakness without notable sensory loss. The clinical picture of ALS is represented depending on the level of affection: bulbar; the upper motor neurons (UMN), and the lower motor neurons (LMN). As well as the type of the onset of pathology: limb-onset with involvement of both, upper and lower motor neurons (UMN and LMN), and bulbar-onset, with damage mainly related to speech and swallowing processes. ALS may have an quick, progressive evolution, with patients becoming ventilator-dependent in a few months, or slow progression, with patients still living independently more than 10 years after diagnosis. The varied presentations of ALS is crucial in assessing the progressive development of pathology and related prognostic features and survival of patients. The aim of this study was to characterize the clinical features of new cases of ALS.

Scleroza laterală amiotrofică (SLA), adesea numită şi boala lui Lou Gehrig, reprezintă o patologie neurodegenerativă devastatoare, caracterizată prin slăbiciune musculară progresivă, fără dereglări senzoriale notabile. Tabloul clinic al SLA este reprezentat în dependenţă de nivelul afectării, bulbar, neuronii motori superiori (NMS) şi neuronii motori inferiori (NMI), cît şi de tipul de debut al patologiei, la nivelul membrelor cu afectarea mixtă atît a NMI cît şi a NMS, sau la nivel bulbar, cu afectarea proceselor ce ţin în principal de vorbire şi înghiţit. SLA poate avea o evoluţie progresivă rapidă, cu pacienţi ce devin dependenţi de ventilarea artificială în câteva luni, şi lentă, cu pacienţi ce trăiesc independent, mai mult de 10 ani după diagnosticare. Prezentarea variată a SLA fiind crucială în perceperea dezvoltării progresive a patologiei şi aprecierea particularităţilor ce ţin de prognostic şi supravieţuirea pacienţilor. Scopul acestui studiu a fost de a caracteriza particularităţile clinice ale cazurilor noi de SLA.