Sindromul Madelung: revista literaturii și prezentare de caz

Abstract

Lipomatoza simetrică multiplă benignă (LSM) sau boala Madelung (Sindromul Launois-Bensaude) este o tulburare proliferativă, relativ rară, a țesutului adipos ce se caracterizează prin depuneri adipoase simetrice, predominant la nivelul gâtului, zona umărului, partea superioară a trunchiului și pe brațe. Boala de obicei debutează mai frecvent la bărbați de vârstă medie, deși au fost descrise câteva cazuri și la copii. S-a constatat o asociere strânsă a bolii cu consumul abuziv de alcool. Depozitele adipoase ajung la dimensiuni gigante, producând disconfort estetic, iar în cazurile avansate conduc la diferite complicații ca disfagie, dispnee, disfonie, uneori și la sindroame de compresiune pe trahee sau pe vena cavă superioară. Diagnosticul se stabilește după tabloul clinic, iar în cazul distribuției profunde a maselor lipomatoase, este recomandată tomografia computerizată sau rezonanța magnetică. Nu există în prezent tratament eficient, iar abstinența de la consumul de alcool poate doar împiedica creșterea în continuare a depozitelor adipoase. Tratamentul adecvat este considerat cel chirurgical prin excizie (lipectomia) sau lipoaspirația pentru înlăturarea deformărilor estetice sau a sindromului de compresiune

Multiple systemic benign lipomatosis (Madelung’s disease, Launois-Bensaude syndrome) is a rare proliferative disease, characterized by symmetric adipose tissue accumulations predominantly in the upper part of the body (neck, shoulders, upper extremities, chest). Madelung’s disease affects men of middleages, some cases of children with this pathology were also described. The disease is strongly associated with excessive alcohol consumption. Fat deposits can be of giant dimensions, and cause esthetic discomfort. They also can lead to such complications as dysphagia, dyspnea, dysphonia, vena cava and esophagus compression syndromes. Diagnostic workup includes physical examination but in case of profound distribution of fat deposits, CT or MRI is recommended. There is no efficient treatment for Madelung’s disease and alcohol abstinence can only prevent further growing of fat deposits. Surgical treatment is considered the treatment of choice which includes lipectomy or liposuction in order to remove esthetic discomfort or the compression syndrome.

Множественный симметричный доброкачественный липоматоз (болезнь Маделунга, синдром LaunoisBensaude) – это относительно редкое пролиферативное заболевание жировой ткани, характеризующееся симметричным скоплением жировой ткани, преимущественно на уровне верхней части тела (шея, плечевой пояс, верхние конечности, грудная клетка). Чаще всего болезнь поражает мужчин среднего возраста, хотя несколько случаев было описано и у детей. Доказана тесная связь между данным заболеванием и злоупотреблением алкоголем. Скопления жировой ткани достигают гигантских размеров, причиняя эстетические неудобства, а в запущенных случаях провоцируют такие осложнения, как дисфагия, одышка, дисфония, а также синдром сдавления верхней полой вены или пищевода. Постановка диагноза осуществляется при помощи физического обследования, в случае глубокого разрастания жировых скоплений – при помощи КТ или МРТ. На данный момент не существует эффективных методов лечения болезни Маделунга, а воздержание от употребления алкоголя может лишь приостановить разрастание жировой ткани. Эффективным методом лечения является хирургическое иссечение жировой ткани (липэктомия) или липосакция для устранения косметического дефекта и синдрома сдавления.