This paper presents the results obtained by studying patients with a combination of methemoglobinemia and β-thalassemy. The blood of
46 homozygote and 84 heterezygote patients with β-thalassemy from the age 6 months to 41 years were investigated. For determinating diagnosis,
izoelectrofocsing of globin chains, spectrophotometric and electrophoretic methods of definition of HbA2, HbF, MtHb and activity of enzume
MtHb-R were used. The results show that with the combination of methemoglobinemia with homozygote form of β-thalassemy the amount of
MtHb increased and the level of MtHb-R decreased in comparison with heterezygote forms. Family-genealogic analysis of relatives confirms
diagnosis of combinative form of methemoglobinemia with β-thalassemy
В данной работе представлены результаты изучения больных с сочетанием метгемоглобинемии с β-талассемией. Исследована
кровь 48 гомозиготных и 84 гетерозиготных больных с β-талассемией в возрасте от 6 месяцев до 41 лет. Для установления диагноза
были использованы изоэлектрофокусирование, спектрофотометрический и электрофоретический методы, а также определение HbA2,
HbF, MetHb и активности фермента MtHb-R. Полученные результаты показали, что при сочетании метгемоглобинемии с гомозиготной
β-талассемией количество MtHb бывает повышено, а уровень MtHb-R снижен по сравнению с гетерозиготным носительством. Семейногенеалогический анализ родственников подтвердил установленный диагноз сочетания метгемоглобинемии с β-талассемией.
