The following article contains a synthesis of conceptual benchmarks from contemporary literature and identifies problems for latter research
regarding heart failure (HF) in children with congenital heart diseases (CHD) associated with pulmonary hypertension (PH). This syndrome, having
the highest frequency in the structure of children’s heart diseases, meets a set of pathophysiological, clinical-evolutive, prognostically and therapeutically
particularities which are only slightly revealed today. The basic particularity of HF at a paediatric age is the frequent association of LV dysfunction with
RV dysfunction. The conceptual definition reveals the pathogenetical aspects implied in the evolution of HF, unanimously recognized to be similar at
paediatric age (neurohumoral activation, endothelial system, vasodilatation peptides, cytokines pro-inflammatory, oxidative stress, cardiac remodelling
etc.), and their origin and mechanisms of actions. Nevertheless, the pathophysiological processes contributing to RV failure in children with congenital
systemic-to-pulmonary shunts and CHD are not entirely known. In children with HF associated with CHD the severity predictors are not emphasized,
behaviour management and a unanimous accepted treatment are missing, and there is a lack of hard proof regarding the effectness of pulmonary
vasodilators on cardiopulmonary hemodynamic, cardiac remodelling processes and RV function. Therefore, a study that will permit appreciation of the
level of severity of pathogenetical modifications in the evolution of HF syndrome secondary to CHD with PH and the possibility of correction with the
aim of reducing the prognosis is absolutely arguable.
В данной статье приводится синтез современных литературных данных в отношении концептуальных основ сердечной недостаточности
(СН) у детей на фоне врожденных пороков сердца в сочетании с легочной гипертензией (ЛГ) и определяются вопросы дальнейшего
исследования. Этот синдром, характеризующийся самой высокой частотой в структуре сердечно-сосудистых заболеваний у детей, объединяет
ряд патофизиологических особенностей, клинического течения, прогноза и лечения, которые в настоящее время мало освещены. Основной
особенностью СН в детском возрасте является частое сочетание дисфункции ЛЖ с дисфункцией ПЖ. Концептуальные основы раскрывают
патогенетические цепи, принимающие участие в эволюции СН, широко признанные как сходные у детей (нейрогуморальная активация,
эндотелиновая система, вазодилататорные пептиды, провоспалительные цитокины, оксидативный стресс, ремоделирование миокарда, и т.
д.) их происхождение и механизм действия. Однако, патофизиологические процессы, которые приводят к раннему нарушению функции ПЖ
у детей с врожденными системно-легочными шунтами и ЛГ, до конца не выяснены. У детей с СН в сочетании с ЛГ не выделены предикторы
тяжести, отсутствует широко признанная тактика ведения и лечения, и являются малочисленными надежные доказательства в отношении
эффекта легочных вазодилататоров на сердечно-легочную гемодинамику, на процессы ремоделирования сердца и функцию ПЖ. Таким
образом, представляется необходимым исследование, которое могло бы помочь оценить степень тяжести патогенетических изменений в
развитии синдрома СН при ВПС с ЛГ и возможности коррекции с целью улучшения прогноза.
