Particulărităţile sindromului Raynaud la pacienţii cu sclerodermie sistemică

Abstract

Introducere. Fenomenul Raynaud (FR) este definit ca un atac recurent de ischemie digitală, care evoluează în trei faze de culoare – paloare, cianoză şi roşeaţă, provocate, de obicei, de expunere la frig şi emoţii. Sclerodermia sistemică (SS) este o patologie generalizată a ţesutului conjunctiv ce se caracterizează prin dezvoltarea proceselor degenerative şi inflamatorii cu o afectare obliterantă a vaselor mici şi medii, precum şi a fibrozei pielii şi organelor interne (cordul, plămânii, rinichii, tractul gastrointestinal). Particularităţile sindromului Raynaud la pacienţii cu sclerodermie sistemică Expunerea la frig şi stresul emoţional poate induce vasospasm, ceea ce cauzează episoade caracteristice de înălbire sau cianoză a degetelor. De obicei, are loc afectarea bilaterală a degetelor mâinilor, uneori şi a picioarelor. Infarctele tisulare la vârful degetelor pot duce la ulceraţii, cicatrice stelate sau chiar la o gangrenă adevărată. În sclerodermia limitată sindromul Raynaud este un fenomen universal, precedând uneori ani şi chiar decenii, apariţia altor simptome ale sclerodermiei difuze. Fenomenul Raynaud este prezent la 75-85% dintre pacienţii cu SS. Absenţa lui este asociată cu un risc crescut de dezvoltare a afectărilor renale. Mai des sunt afectate porţiunile arteriolare ale vaselor, dar pot fi afectate arterele digitale sau alte vase mai mari de calibru mediu ca a. ulnaris. Procesele similare pot fi observate microscopic în patul unghial, efectuând o capilaromicroscopie, evidenţiind micşorarea numărului de capilare, sinuozitatea şi dilatarea vaselor rămase, numite teleangiectazii. Obiectivele studiului: evaluarea frecvenţei şi variantelor de prezentare a sindromului Raynaud la bolnavii cu sclerodermie sistemică în Republica Moldova. Material şi metode În studiu au fost incluşi 80 de pacienţi care asociau sclerodermie sistemică, dintre care doar 5 au fost de sex masculin. Vârsta medie a subiecţilor, incluşi în studiu, a constituit 45,1 ± 2,2 ani. Durata medie a maladiei – 13,1 ± 1,4 ani. Dintre ei 67 (83,75%) de pacienţi au prezentat Scl forma limitată, iar 13 (16,25%) – forma difuză a bolii. Activitatea medie a maladiei a fost de 4,5 ± 0,6 (conform scorului EUSTAR). Diagnosticul a fost stabilit conform criteriilor ACR (American College of Rheumatism), propuse în anul 1980. Pacienţii au fost examinaţi clinic şi paraclinic complex, inclusiv efectuându-li-se investigaţii imunologice (anticorpi antinucleari, anticentromeri, antitopoizomerază, antiribonuclează). Rezultate obţinute La pacienţii, incluşi în studiu, boala a debutat prin semnele sindromului Raynaud în 72 (90%) de cazuri. Perioada de până la apariţia primelor semne non-Raynaud a fost în mediu de 13,4 ± 0,4 luni. Caracterul trifazic al sindromului a fost observat doar la 15 (18,75%) dintre pacienţi, bifazic – la 49 (61,25%) şi monofazic, cu paloarea tegumentelor, la 16 (20%) dintre pacienţii evaluaţi. Ca factori declanşatori ai atacurilor, pacienţii au menţionat: frigul 72 (90%), emoţiile 32 (40%), fumul de ţigară 4 (5%), aer condiţionat 2 (2,5%), vântul 3 (3,75%), ridicarea vocii 1 (1,25%). Ulcere digitale sau consecinţele acestora (cicatrice) au fost semnalate la 21% dintre bolnavii incluşi în studiu. Severitatea sindromului Raynaud (conform duratei şi frecvenţei atacurilor, prezenţei ulcerelor digitale) a corelat direct cu scorul cutanat modificat Rodnan, cu presiunea sistolică în ventriculul drept (determinat ecografic), cu cantitatea anticorpilor anticentromeri şi cu antitopoizomeraza. Concluzii 1. Sindromul Raynaud este o manifestare frecventă (90%) şi precoce a sclerodermiei sistemice. 2. Caracterul clasic trifazic s-a înregistrat doar în 18,75% dintre cazuri; s-a observat prezenţa a mai multor factori declanşatori decât frigul şi emoţiile, fapte care indică necesitatea unei elaborări mai minuţioase a anamnezei la pacienţii cu sclerodermie sitemică. 3. Severitatea sindromului Raynaud a corelat direct cu scorul cutanat modificat Rodnan, cu presiunea sistolică în ventriculul drept şi cu cantitatea anticorpilor anticentromeri şi antitopoizomerazei.