Abstract:
Hipogamaglobulinemia se definește prin scăderea nivelului
seric al gamaglobulinelor sub 2 deviații standard față de valorile
normale pentru vârstă și poate fi întâlnita la toate vârstele. După
excluderea cauzelor secundare (sindrom nefrotic, enteropatie
cronică, limfom, timom, medicamente), hipogamaglobulinemia
rămâne expresia majoră a imunodeficiențelor umorale sau
cu componentă umorală. Acestea includ cele mai frecvente
imunodeficiențe primare, reprezentând aproximativ 50% din
totalul lor. Mecanismele de producere sunt complexe și multiple,
începând de la defecte ale maturării limfocitului B (principalul
actor) situate precoce (boala Bruton, unele imunodeficiențe
combinate severe) sau terminal (imunodeficiența comună
variabilă), defecte ale cooperării dintre limfocitul B și T (unele
imunodeficiențe combinate severe), defecte ale switch-ului
pentru sinteza de imunoglobuline G (sindroamele de hiperIgM)
sau defecte intrinseci ale limfocitului B.
Description:
Universitatea de Medicină și Farmacie “Victor Babeș”, Clinica III Pediatrie, Spitalul Clinic de Urgență pentru Copii “Louis Țurcanu”, Timișoara, România,
Conferința Științifică cu participare internațională ”Imunitatea copilului și imunodeficiențele primare” în cadrul Proiectului Academiei de Științe a Moldovei și Proiectului din Europa de Est și Centrală în imunodeficiențe primare J Project 3 noiembrie 2017
