Experienţa clinicii de chirurgie pediatrică în tratamentul hemangioamelor și malformaţiilor vasculare

Abstract

Introducere: Afecţiunile congenitale vasculare includ tumorile vasculare (hemangioamele infantile, hemangioendoteliomul caposiform, hemangioame non-involutive, hemangioame rapid-involutive) şi malformaţii vasculare (capilare, venoase, limfatice, arteriovenoase şi mixte). Hemangioamele sunt cele mai frecvente tumori benigne vasculare în populaţia pediatrică iar localizarea lor poate fi unică – extremitate cefalică (60%), trunchi (25%) sau multiplă, impunând extinderea investigaţiilor pentru interesarea viscerală (hemangioame hepatice, intestinale, splenice, intracraniene, renale). Malformaţiile capilare apar ca leziuni singulare sau în asociere în cadrul altor afecţiuni – sindrom Struge-Weber, sindrom Klippel-Trenaunay. Cunoscute în trecut ca limfangioame, malformaţiile limfatice sunt clasificate acum ca fiind microcistice, macrocistice (localizate mai frecvent la nivelul capului şi gâtului) sau mixte. Material și metode: Lucrarea prezintă cazuri de hemangioame din colecţia clinicii, aspectul lor clinic şi evoluţia sub terapie cu un beta-blocant. Experienţa Clinicii de Chirurgie Pediatrică Iaşi privind utilizarea Propranololului datează din 2011 şi se datorează participării într+un studiu internaţional multicentric dublu-orb randomizat privind eficienţa şi siguranţa utilizării mai multor scheme de betablocant în tratamentul hemangioamelor infantile. Acest studiu a condus la aprobarea produsului Hemangiol de către Agenţia Europeană a Medicamentelor (EMA). Rezultate și concluzii: Hemangioamele au un prognostic bun, cu 98% rata de răspuns la administrarea de Propranolol.

Introduction: The vascular congenital disorders include vascular tumor (hemangioma, kaposiform hemangioendothelioma, tufted hemangioma, non-involuting congenital hemangioma, rapidly-involuting congenital hemangioma) and vascular malformation (capillary, venous, lymphatic, arteriovenous and mixed malformations). Hemangiomas are the most common benign vascular tumors in the pediatric age and their localization may be unique – head (60%) and trunk (25%) or multiple, requiring extensive investigations for visceral involvement (hepatic, intestinal, splenic, intracranial, renal). Capillary malformations occur as isolated lesions or in association with other disorders – Struge-Weber syndrome, Klippel-Trenaunay syndrome. Lymphatic malformations, previously known as lymphangiomas are classified as microcystic, macrocystic (often present on the head and neck) or mixed. Material and methods: The paper presents cases of hemagiomas on the clinic’s collection, their clinical aspects and evolution under the pharmacotherapy with a beta-blocker. The experience of the Pediatric Surgery Clinic in Iasi regarding the use of Propranolol dates back to 2011 and is due to participation in a randomized, double-blind, multi-center international study on the safety and efficiency of betablockers in the treatment of infantile hemangiomas. The study led to the approval of Hemangiol by EMA (European Medicines Agency). Results and conclusions: Hemangiomas have a good prognosis with a 98% response to Propranolol administration.