Sindromul Heerfordt - un cameleon diagnostic

Abstract

Introducere. Sindromul Heerfordt (SH) - o variantă subacută rară a sarcoidozei, caracterizată de un spectru de simptome: parotidită, paralizia nervului (n.) facial, uveită. Scopul lucrării. Prezentarea provocărilor diagnostice, a particularităților clinice ale SH. Material și metode. Datele clinice, paraclinice, imagistice au fost prelevate din fișa medicală. Rezultate. Cazul 1. Femeie, 41 ani, cu istoric de TB-MDR vindecată acum 10 ani. La evidență cu sindrom ob structiv, bronșectazii. Prezenta febră 1 lună (≤39C), mărirea în volum a parotidelor, mase submandibulare de ganglioni limfatici. Biopsia formațiunii cervicale a decelat noduli limfatici cu multiple granuloame epitelioide fără necroză. Microbiologic MBT (spută, mase fecale) negativ. Biologic –cu sindrom colestatic, citolitic pronunțate, Ca urinar 2 norme. CT abdominal - hepatosplenomegalie. Considerând aspectul multisistemic al semnelor clinice, de laborator, microbiologia negativă (MBT), triada (febră, uveită, parotidită) a fost stabilit diagnosticul de SH. Corticoterapia a condus la ameliorarea clinică, biologică. Cazul 2. Bărbat, 57 ani, prezenta febră, artralgii, astenie, mase submandibulare bilateral. Ter apia antibacteriană - fără ameliorare, suspectat limfom. Biopsia adenopatiei - inflamație granulomatoasă a glandelor salivare interpretată ca sialoadenită tuberculoasă (TB). În pofida tratamentului specific, prezenta subfebrilitate încă 3 luni. Anamnestic depistat episod de pareză unilaterală a n. facial. Ulterior dezvoltă hipoacuitate vizuală - uveită. Ca ser ic norma, Ca urinar- 3 norme. Triada (febră, uveo-parotidită, pareza n. facial) a condus la stabilirea diagnosticului SH. Corticoterapia - ameliorare clinică semnificativă. Concluzii. Identificarea triadei caracteristice pentru SH este crucială pentru stabilirea diagnosticului. Totodată, în condițiile inci denței sporite de TB, stabilirea unei apariții rarisime a unei entități rare poate fi o provocare.

Background . Heerfordt syndrome (HS) - a rare subacute variant of sarcoidosis characterized by a spectrum of symp toms: parotitis, facial nerve (n.) palsy, uveitis. Aim : Presentation of diagnostic challenges, and clinical features of HS. Material and methods . Clinical and paraclinical data were obtained from the medical record. Results . Case 1. A 41-year-old female, with a history of MDR-TB cured 10 years ago. She complained of fever for 1 month (≤39C), parotid enlargement, submandibular lymph node masses. Biopsy of cervical masses revealed lymph nodes with multiple epithelioid granulomas without necrosis. Microbiology tests for M. tuberculosis (sputum, feces) were negative. Blood tests emphasized severe cholestatic, and cytolytic syndrome, and a 2-fold increase of urinary calcium. Abdom inal CT - hepatosplenomegaly. Considering the multisystem ic presentation of the disease, negative microbiology for TB, the triad of symptoms (fever, uveitis, parotiditis) suggested the diagnosis of HS. Corticosteroid therapy led to significant improvement. Case 2. A 57-year-old male, presented with fever, arthralgias, fatigue, bilateral submandibular masses. Because antibacterial therapy led to no improvement, lymphoma was suspected. Biopsy revealed granulomatous inflammation of salivary glands interpreted as tuberculous (TB) sialadenitis. Despite anti TB treatment, he was still presented fever for 3 more months. It was discovered that he has had an episode of unilateral facial nerve palsy. Later he developed uveitis. Thus, the triad of symptoms: fever, uveoparotitis, facial n. paresis, calcium metabolism alteration led to the diagnosis of HS. The patient improved significantly after systemic corticosteroid therapy. Conclu sions. Identification of the characteristic triad for SH is cru cial for establishing the diagnosis. At the same time, with the increased incidence of TB, identifying a rare occurrence of a rare entity can be challenging.