Diagnosticul diferențial între tabloul clinic în Miastenia gravis și sindromul Lambert-Eaton

Abstract

Introducere. Miastenia gravis (MG) cât și Sindromul miastenic Lambert-Eaton reprezintă tulburări autoimune cauzate de autoanticorpi care vizează joncțiunea neuromusculară, ducând la slăbiciune musculară și fatigabilitate. Scopul lucrării. Determinarea diferenței între tabloul clinic al Miasteniei Gravis și sindromului Lambert-Eaton. Material și metode. Cercetarea presupune o analiză descriptivă a literaturii pe surse precum PubMed, ScienceDirect, Google Academic. Rezultate. Miastenia Gravis reprezintă o tulburare autoimună caracterizată prin prezența anticorpilor anti-AchR, anti-Musk și anti-LRP4 îndreptați împotriva elementelor structurale ale membranei postsinaptice cu afectare primară a mușchilor oculari manifestată prin ptoză și diplopie. Maladia este una eterogenă cu referire la vârsta de debut, severitatea afectării musculare și modificările timice. Diagnosticul include electromiografie (EMG) alături de depistarea anticorpilor serici. Tratamentul: inhibitorii AchR, medicamente imunosupresive, timectomie (la pacienții tineri). În sindromul miastenic Lambert-Eaton (LEMS) sau mai numit miopatie carcinomatoasă când este legat de cancer, cel mai frecvent cancer pulmonar cu celule mici(CPCP), cauza este reprezentată de prezența autoanticorpilor împotriva canalelor de calciu dependente de tensiune de la nivelul membranei presinaptice. LEMS apare de obicei la persoanele de peste 40 de ani cu prezența slăbiciunii fluctuante ce primar afectează membrele inferioare, care se ameliorează odată cu exercițiul fizic. De asemenea, LEMS poate fi asociat cu simptome de disfuncție autonomă, cum ar fi xerostomie, xeroftalmie sau constipație. Diagnosticul este pus pe baza electromiografiei(EMG), testarea anticorpilor, iar tratamentul include tratarea primară a cancerului, creșterea eliberării de acetilcolină. Concluzii. Diagnosticul diferențial între Miastenia gravis și sindromul Lambert-Eaton necesită o evaluare amănunțită a simptomelor, a testelor de laborator și a istoricului bolii.

Background. Myasthenia gravis (MG) and Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome represent autoimmune disorders caused by autoantibodies that target the neuromuscular junction, leading to muscle weakness and fatigue. Objective of the study. Determining the difference between the clinical picture of Myasthenia Gravis and Lambert-Eaton syndrome. Material and methods. The research involves a descriptive analysis of the literature on sources such as PubMed, ScienceDirect, Google Academic. Results. Myasthenia Gravis is an autoimmune disorder characterized by the presence of anti-AchR, anti-Musk and anti-LRP4 antibodies directed against the structural elements of the postsynaptic membrane with primary damage to the eye muscles manifested by ptosis and diplopia. The disease is heterogeneous with reference to age of onset, severity of muscular involvement and thymic changes. Diagnosis includes electromyography (EMG) along with detection of serum antibodies. Treatment: AchR inhibitors, immunosuppressive drugs, thymectomy (in young patients). In Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) or carcinomatous myopathy when associated with cancer, most commonly small cell lung cancer (SCLC), the cause is the presence of autoantibodies against voltage-gated calcium channels in the presynaptic membrane. LEMS usually occurs in people over 40 years of age with the presence of fluctuating weakness that primarily affects the lower limbs, which improves with exercise. LEMS may also be associated with symptoms of autonomic dysfunction such as xerostomia, xerophthalmia or constipation. Diagnosis is based on electromyography (EMG), antibody testing, and treatment includes primary cancer treatment, increased acetylcholine release. Conclusions. The differential diagnosis between Myasthenia Gravis and Lambert-Eaton syndrome requires a thorough evaluation of symptoms, laboratory tests, and medical history.