Apendicita xantogranulomatoasă la populația pediatrică

Abstract

Introducere. Inflamația xantogranulomatoasă este o formă neobișnuită de inflamație cronică cu afectarea diferitor organe: rinichi, vezică biliară, tiroidă, plămâni, etc., manifestată prin prezența macrofagelor încărcate cu lipide, amestecate cu limfocite, plasmocite, neutrofile și celule gigante multinucleate cu/fără despicături de colesterol. Apendicita xantogranulomatoasă (AX) reprezintă o entitate clinică rară, în special la vârsta pediatrică. Scopul lucrării. Căutarea literaturii de specialitate și analiza caracteristicilor demografice, clinice și a managementului în cazul AX la copii. Material și metode. Examinarea publicațiilor din PubMed și Google Scholar Search cu cuvintele-cheie: „apendice vermiform”, „inflamație xantogranulomatoasă”, „copii” raportate în perioada 2003-2021. Rezultate. Analiza literaturii a identificat doar 9 cazuri descrise la vârsta pediatrică. Vârsta medie – 10.1±1.4 ani (95%CI 6.9 – 13.3), variat de la 3 la 16 ani. A fost observată o diferență semnificativă (p<0.001) la numărul de cazuri între femei(11.1%) și bărbați (88.9%). Etiopatogenia inflamației xantogranulomatoase este încă necunoscută, însă se suspectă că această modificare este rezultatul unor tulburări imunologice, infecții bacteriene, reacții la agenți infecțioși specifici, obstrucție limfatică. Majoritatea pacienților se prezintă la departamentul de urgență cu semne clinice ușoare până la severe, sugestive pentru apendicită acută. Testele de laborator și examinările paraclinice sunt nespecifice. Diagnosticul definitiv se bazează pe rezecția chirurgicală și examenul histopatologic. Concluzii. Inflamația xantogranulomatoasă afectează rar apendicele vermiform. Se asociază cu dileme diagnostice și terapeutice semnificative datorită prezentării sale variabile. Prin urmare, AX este de obicei identificată retrospectiv și nu are caracteristici specifice în investigațiile de diagnostic preoperator.

Background. Xanthogranulomatous inflammation is an uncommon form of chronic inflammation with involvement of various body organs: kidneys, gallbladder, thyroid, lungs, etc., manifested by the presence of lipid-laden macrophages admixed with lymphocytes, plasma cells, neutrophils, and multinucleated giant cells with/without cholesterol clefts. Xanthogranulomatous appendicitis (XA) is a rare clinical entity, particularly in children. Objective of the study. Searching for specialized literature and analysis of demographic characteristics, clinical features and management in the case of XA in children. Material and methods. Examination of publications from PubMed and Google Scholar Search according to the following keywords: „appendix vermiformis”, „xanthogranulomatous inflammation”, „children” reported during the period 2003-2021. Results. Literature analysis allowed to identify only 9 cases reported in pediatric age. Mean age – 10.1±1.4 years (95%CI 6.9 – 13.3), from 3 to 16 years old. It was observed significant difference (p<0.001) in the number between females (11.1%) and males (88.9%). The etiopathogenesis of xanthogranulomatous inflammation is still unknown; however, these changes are suspected to be the result of immunological disorders, bacterial infection, reactions to specific infectious agents, lymphatic obstruction. Most patients present to the emergency department with mild to severe clinical signs suggestive for acute appendicitis. Laboratory tests and paraclinical examinations are nonspecific. The definitive diagnosis relies on surgical resection and histopathological examination of the mass. Conclusion. Xanthogranulomatous inflammation rarely affects the appendix. It is associated with significant diagnostic and therapeutic dilemmas due to its variable presentation. Therefore, XA is usually identified retrospectively and has no specific features in preoperative diagnostic studies.