STENOZA LARINGIANĂ LA O PACIENTĂ CU HISTIOCITOZĂ NON-LANGERHANS: CAZ CLINIC

Abstract

Introducere. Histiocitozele non-Langerhans reprezintă un grup de maladii extrem de rare: un caz la 1-2 milioane, cu manifestări, patogeneză și morfologie variată. Se disting forme cu afectare cutanată, cu implicare sistemică și primar extracutanate, cu implicare ocazională a pielii. Scopul lu crării. Prezentarea unui caz clinic de histiocitoză non-Lang erhans cu localizare laringiană, exprimată clinic prin crize de insuficiență respiratorie acută. Material și metode. Datele anamnestice, clinice și paraclinice au fost prelevate din discuții cu pacienta și fișa medicală. Aceasta a fost investigată prin electrocardiografie, radiografie pulmonară, tomografie computerizată (TC) a laringelui, microlaringoscopie suspendată (MLSS) și, subsecvent, examen histopato logic al bioptatului laringo-traheal. A fost studiată literatura privind cazurile similare. Rezultate. Pacienta, în vârstă de 67 ani, a fost internată în clinica ORL cu dispnee pronunțată la mic efort fizic, cornaj sesizat la distanță, disfonie intermi tentă, randament vocal scăzut. Se știe bolnavă de aproxima tiv 1 an, de când s-au instalat disfonia și dispneea, progresiv accentuate. A urmat tratamente antibacteriene, fără succes. În baza TC laringiene și a videolaringoscopiei directe optice, se determină îngustarea spațiului subglotic prin efect de masă. În regim urgent a fost efectuată traheostomia, urmată de MLSS cu biopsia țesutului hiperplaziat subglotic. Rezultatul histopatologic relevă noduli limfatici cu hiperplazie reactivă și histiocitoză sinusală. Pacienta a fost îndrumată către Institutul Oncologic pentru tratament sprecializat. Concluzii. În cazul inflamației cronice difuze ale mucoasei laringo-traheale, diagnosticul diferențial include neoplasmele, bolile de sistem, maladiile specifice și, implicit, histiocitoza. Localizarea laringiană a histiocitozei, prinf efect de masă și stenoza laringiană determinată, poate fi vital compromițătoare.

Background. The non-Langerhans Cell Histiocytoses are an extremely rare group of disorders: one case per 1-2 million, with varied manifestations, pathogenesis and morphology. There are forms that predominantly affect skin, others with a major systemic component, and those that primarily involve extracutaneous sites. Objective of the study. Presentation of a clinical case of laryngeal non-Langerhans Cell histiocytosis, clinically expressed by acute respiratory failure episodes. Material and methods. The anamnestic, clinical and paraclinical data were collected from discussions with the patient and medical records. She underwent electrocardiography, pulmonary x-ray, computed tomography (CT) of the larynx, suspended microlaryngoscopy (SMLS) and, subsequently, histopathological examination of the laryngo-tracheal biopsy specimen. Literature regard ing similar cases was reviewed. Results. The 67-year-old patient was admitted to the ENT clinic with pronounced dyspnea at low physical exertion, audible stridor, intermittent dysphonia, and reduced vocal output. She has been unwell for approximately one year, since dysphonia and dyspnea progressively worsened. She underwent multiple unsuccessful antibiotic treatments. Based on laryngeal CT and direct optical videolaryngoscopy, narrowing of the subglottic space due to mass effect was determined. Tracheostomy was performed urgently, followed by SMLS with biopsy of the hyperplastic subglottic tissue. Histopathological findings revealed lymphoid nodules with reactive hyperplasia and sinus histiocytosis. Conclusion. In cas es of diffuse chronic inflammation of the laryngo-tracheal mucosa, differential diagnosis should include neoplasms, system diseases, specific diseases and, obviously, histiocytosis. Laryngeal localization of histiocytosis, with mass effect and resulting laryngeal stenosis, can be life-threatening.