SINDROMUL ANTIFOSFOLIPIDIC LA COPII CU LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC

Abstract

Introducere. Sindromul antifosfolipidic (APS) la copii se caracterizează prin prezenţa anticorpilor antifosfolipidici şi a manifestărilor trombotice sau non-trombotice. Asocierea APS cu lupus eritematos sistemic juvenil (jSLE) amplifică răspunsul autoimun la nivel multisistemic şi determină polimorfismul tabloului clinic. Scop. Scopul studiului constă în cercetarea manifestărilor clinice şi evoluţia bolii la copiii diagnosticaţi cu lupus eritematos sistemic juvenil şi sindrom antifosfolipidic asociat. Material şi metode. Studiul descriptiv include analiza datelor clinico-paraclinice a 17 pacienţi (10-17 ani), aflaţi în cadrul secţiei Reumatologie a Institutul Mamei şi Copilului, în perioada ianuarie 2023 - septembrie 2024, cu diagnosticul de jSLE. Anticorpii analizaţi, specifici pentru lupus şi APS, au fost selectaţi conform criteriilor ACR-EULAR 2019. Rezultate. Analiza datelor obţinute a evidenţiat o vârstă medie de 15 ± 2,21 ani, iar vârsta medie la debutul bolii a fost de 11,29 ± 2,80 ani. Majoritatea pacienţilor cu jSLE au fost de sex feminin, cu un raport F:M de 4,6:1. Sindromul antifosfolipidic a fost prezent în 35% dintre toate cazurile de copii cu lupus, toate la fete. Cele mai frecvente manifestări clinice au inclus afectarea renală, anemia şi leucopenia. Dintre manifestările trombotice severe s-a remarcat un caz de accident vascular cerebral ischemic. La pacienţii incluşi în studiu, seropoziti-vitatea pentru ANA a fost de 88%, anti-ADNdc - 71%, anti-(32-GPI - 100% şi aCL - 66%. Concluzii. Sindromul antifos-folipidic se asociază frecvent cu lupusul eritematos sistemic la copii, mai ales la genul feminin, iar abordarea terapeutică în vederea supresiei autoimunităţii reprezintă o provocare majoră în contextul unei afectări sistemice complexe şi variabile, cu implicarea organelor vitale.

Introduction. Antiphospholipid syndrome (APS) in children is defined by the presence of antiphospholipid antibodies and thrombotic or non-thrombotic features. Its association with juvenile systemic lupus erythematosus (jSLE) enhances the multisystem autoimmune response and leads to a polymorphic clinical presentation. Objective. The aim of the study is to investigate the clinical manifestations and disease evolution in children diagnosed with juvenile systemic lupus erythematosus and associated antiphospholipid syndrome. Material and methods. The descriptive study includes the analysis of clinical and paraclinical data from 17 patients (aged 10-17) admitted to the Rheumatology Department of the Mother and Child Institute between January 2023 and September 2024, with a diagnosis of jSLE. The lupus- and APS-specific antibodies were selected according to the ACR-EULAR 2019 criteria. Results. The analysis of the collected data revealed a mean age of 15 ± 2.21 years, with a mean age at disease onset of 11.29 ± 2.80 years. The majority of jSLE patients were female, with a female-to-male ratio of 4.6:1. Antiphospholipid syndrome prevalence among of all pediatric lupus cases was 35%, all of them being girls. The most frequent clinical manifestations included renal involvement, anemia, and leukopenia. Among severe thrombotic events, one case of ischemic stroke was reported. Among the patients included in the study, seropositivi-ty rates were 88% for ANA, 71% for anti-dsDNA, 100% for anti-ß2-GPI, and 66% for aCL. Conclusion. Antiphospholipid syndrome is frequently associated with systemic lupus erythematosus in children, especially in females, and the therapeutic approach aimed at suppressing autoimmunity represents a major challenge in the context of complex and variable systemic involvement, affecting vital organs.