Tranziția îngrijirii medicale de la copil la adult în bolile hepatice rare

Abstract

Actuality: Advances in the management of rare liver disease including and liver transplantation in children have allowed them to survive into adulthood with or without a native liver. Young adults with pediatric-onset liver disease represent a unique cohort of patients with different evaluation and monitoring strategies, treatment, complications, and comorbidities. This creates a critical need to successfully transition these patients into adult care with the incorporation of a formal transition model and multidisciplinary team. We aimed to identify barriers to a successful transition from pediatric to adult care in patients with rare liver disease. Material and methods: Specialized sources published (PubMed and Google Scholar) between 2013 and 2024 were evaluated and analyzed. Results: To optimize the transition, it is necessary to overcome several barriers. Pediatric barriers: adolescents with rare liver disease have poor medication adherence, adherence to laboratory evaluation agenda, and have limited ability to self-manage their condition, lack knowledge about the disease, and depend on their parents for support and taking decisions. Additionally, pediatric specialists can be overly accommodating, and pediatric care tends to be family-centered, which can interfere with the development of age-appropriate self-management skills. Adult barriers: adult hepatologists often lack specific training in this transition, lack sufficient knowledge of pediatric-onset liver disease, must balance increasing patient volume and patient complexity, and often lack the same family-oriented resources that pediatric specialty clinics. Conclusions: Ensuring a successful transition calls for the creation of a National Transition Task Force to develop recommendations and tools to optimize the transition process and transfer of youth with rare liver disease from child-centered health services to adult services.

Actualitate: Progresele în managementul bolii hepatice rare, inclusiv a transplantului hepatic la copii, le-au permis supraviețuirea până la vârsta adultă, cu sau fără ficat nativ. Adulții tineri cu boală hepatică pediatrică reprezintă o cohortă unică de pacienți cu strategii diferite de evaluare și monitorizare, tratament, complicații și comorbidități. Acest lucru creează o nevoie critică de tranziție cu succes a acestor pacienți în sistemul medical al adultilor, cu încorporarea unui model de tranziție formal și a unei echipe multidisciplinare. Ne-am propus identificarea barierelor unei tranziții reușite de la îngrijirea pediatrică la cea de adult la pacienții cu boli hepatice rare. Material și metode: Au fost evaluate și analizate surse de specialitate publicate (PubMed și Google Scholar) între anii 2013 și 2024. Rezultate: Pentru optimizarea tranziției este necesar de depășit mai multe bariere. Bariere pediatrice: adolescentul cu boala hepatică rară prezintă aderență slabă la medicamente, la respectarea agendei de evaluare de laborator și are o capacitate limitată de a-și gestiona afecțiunea, îi lipsesc cunoștințele despre boală și depind de părinții/tutorii lor pentru sprijin și luarea deciziilor. În plus, specialiștii pediatri pot fi, iar îngrijirea pediatrică tinde să fie centrată pe familie, ceea ce poate interfera cu dezvoltarea abilităților de autogestionare adecvate vârstei. Hepatologii pentru adulți nu au adesea o pregătire specifică în această tranziție, nu posedă cunoștințe suficiente despre bolile hepatice cu debut pediatric, trebuie să echilibreze volumul de pacienți în creștere și complexitatea pacientului și, adesea, nu au aceleași resurse orientate spre familie pe care le au clinicile de specialitate pediatrie. Concluzii: În asigurarea unei tranziții reușite se cere crearea unui Grup de lucru Național de tranziție care să dezvolte recomandări și instrumente pentru a optimiza procesul de tranziție și transferul tinerilor cu boală hepatică rară de la servicii de sănătate centrate pe copil la servicii de adulți.