Tactica medico chirurgicală în sindromul Budd-Chiari la copil

Abstract

Introducere: Aprecierea tacticii medico chirurgicale în sindromul Budd-Chiari la copii este în strînsă legătură cu forma etiopatogenetică, debutul şi aria topoanatomică a procesului veno ocluziv. Scopul: Selectarea timpului optimal şi aprecierea tacticii medico chirurgicale în sindromul Budd-Chiari la copil, în dependenţă de forma etiopatogenetică, valoarea scorului PELD, răspîndirea procesului intra şi extrahepatic. Material şi metode: Sunt analizaţi 4 pacienţi cu sindromul Budd-Chiari, trataţi în CNŞPCP “Natalia Gheorghiu” Institutul Mamei şi Copilului în perioada anilor 1994-2019. Indici primordiali pentru aprecierea tacticii medico chirurgicale au servit hipertensiunea portală intra şi post hepatică, modificările funcţionale hepatice precare soldate cu dereglările hematologice, ascita refractară severă, hemoragiile tractului digestiv superior prin erupţiile varicelor esofagiene, valoarea scorului PELD. Rezultate: Tratamentul conservativ cu anticoagulante directe şi indirecte, dezagregante, antiplachetare aplicat la 2 copii în sindromul Budd- Chiari nu au condus la ameliorarea stării, fiind urmate de asocierea sindromului hepatorenal, creşterea insuficienţei poliorganice şi deces. Aplicarea şuntului portosistemic a fost urmat de continuarea procesului de citoliză hepatocelulară, multiple recidive hemoragice prin erupţie variceală, encefalopatie severă şi deces. Concluzie: Pînă în prezent nu este definitivată o tactică medico chirurgicala în tratamentul sindromului Budd-Chiari la copil. Tratamentul medicamentos şi aplicarea şuntului portosistemic nu conduc la revitalizarea funcţiilor hepatice, aceste din urmă fiind urmate de continuarea procesului venoocluziv, fibrozării hepatice şi encefalopatii severe. Transplantul hepatic rămîne soluţia selectă în tratamentul formelor fulminantă şi acută la debutul sindromului Budd- Chiari la copil.

Introduction: The assessment of medico-surgical tactics in Budd-Chiari syndrome at children is closely related to the etiopathogenetic form, the onset and the topoanatomic area of the veno-occlusive process. Aim: To select the optimal time and to evaluate the medicosurgical tactics in the Budd-Chiari syndrome when it comes to child, depending on the etiopathogenetic form, the value of the PELD score, the spread of the intra and extrahepatic process. Material and methods: Four patients with Budd-Chiari syndrome are analyzed, were treated in the NCSPCP "Natalia Gheorghiu" Mother and Child Institute during the period 1994-2019. Primary endpoints for the assessment of medicosurgical tactics have been the intra and post-portal hypertension, hepatic functional changes resulting in hematological disorders, severe refractory ascites, hemorrhages of the upper gastrointestinal tract through esophageal varices, PELD score. Results: Conservative treatment with direct and indirect, anticoagulants, platelet aggregation inhibitors treatments used on 2 children with Budd-Chiari syndrome did not resulted in a condition improvement, followed by association of hepatorenal syndrome, increased polyorganic insufficiency and death. The application of the portosystemic anastomosis was followed by the continued hepatocellular cytolysis, multiple hemorrhagic recurrences from varicose veins of esophagus, severe encephalopathy and death. Conclusions: To date, a medicosurgical tactic for the treatment of Budd-Chiari syndrome for children is not complete. Drug treatment and portosystemic shunt application do not lead to the revitalization of liver function, the latter being followed by the continuing venoocclusive process, hepatic fibrosis and severe encephalopathy. Hepatic transplantation remains the selective solution in the treatment of fulminant and acute forms at the onset of Budd-Chiari syndrome at children.