Leziuni neuronale intestinale adiţional malformaţiilor anorectale la copii

Abstract

Introducere: Una din problemele nesoluţionate în managementul malformaţiilor ano-rectale (MAR) la copii rămîne în continuare retardarea diagnosticului displaziilor neuronale intestinale (DNI) şi aganglionozei colonice (AC) asociate acestor malformaţii. Scopul: Prezentarea experienţei clinicii noastre în diagnosticul şi tratamentul leziunilor neuronale intestinale asociate MAR. Material şi metode: În studiu au fost incluşi 16 copii operaţi în perioada neonatală şi de sugar pentru MAR, care postoperator prezentau colostază cronică, rebelă la tratamentul conservativ. Durata medie de evaluare la distanţa a copiilor constipaţi a constituit 8±2 ani. Pacienţii au fost examinaţi clinic şi paraclinic general, prin irigografie, manometrie ano-rectală şi colonică, electromiografia sfincterului anal extern, examen histomorfologic complex, inclusiv testarea histochimică şi imunohistochimică a bioptatelor de colon. Rezultate: În urma studiului, prin irigografie am stabilit semne de megadolicocolon pe stînga la toţi copii evaluaţi. Manometria anorectala a permis depistarea reflexului rectoanal de inhibiţie (RRAI) în 10 cazuri şi lipsa RRAI în 6 cazuri. Toţi copii au fost supuşi biopsiei în plin strat din neorectul format, cu efectuarea examenului histo- şi imunohistochimic a bioptatelor care a depistat: aganglionoză – 2 cazuri; DNI – 7 cazuri; imaturitatea plexului neuronal – 3; heterotopia plexului submucos – 2 cazuri; hipoganglionoză – 2 cazuri, ceea ce a confirmat asocierea leziunilor neuronale intestinale în MAR. Ulterior 9 copii cu leziuni neuronale intestinale au suportat rezecţie de colon pe stînga, cu neo-formarea ampulei rectale. Concluzii: Luînd în consideraţie probabilitatea asocierii DNI cu MAR considerăm argumentată biopsia de colon (sigma, ampula rectală) în cadrul aplicării colostomei sau plastiei perineale a MAR. În cazul depistării aganglionozei se recomandă rezecţia primară de colon în timpul proctoplastiei. DNI nu prezintă indicaţii pentru rezecţia primară de colon în timpul proctoplastiei, copii rămînînd sub evidenţă.

Background: One of the unresolved problems in the management of anorectal malformations in children remains the retardation of the diagnosis of intestinal neural dysplasia (DNI) and colonic aganglionosis associated with these malformations. Purpose: Presentation of our clinical experience in the diagnosis and treatment of neural intestinal lesions associated with anorectal malformations. Methods and materials: The study included 16 children in the neonatal and infant period operated for anorectal malformations, which postoperatively presented chronic constipation, refractory to conservative treatment. The follow up at distance of the constipated children had an average length of 8 ± 2 years. Patients were clinically and paraclinically examined by barium enema, anorectal and colonic manometry, electromyography of external anal sphincter, complex histomorphologic examination, including histochemical and immunohistochemical testing of colon biopsy. Results: Following the study, we discovered signs of mega dolicocolon in all evaluated children by barium enema. Anorectal manometry allowed the detection of rectal inhibition reflex (RRAI) in 10 cases and the absence of RRAI in 6 cases. All children were subjected to full-length biopsy from the neorectum, by performing the histo- and immunohistochemical examination of the biopsy that found: aganglionosis - 2 cases; DNI - 7 cases; neuronal plexus immaturity - 3; submucosal plexus heterotopia - 2 cases; hypoganglionosis - 2 cases, which confirmed the association of intestinal neuronal lesions in MAR. Subsequently, nine children with intestinal neuronal lesions underwent colon resection on the left, with neoformation of the rectal ampoule. Conclusion: Taking into account the probability of the association between DNI and MAR, we should consider the colon biopsy (sigma, rectum ampule) in the application of colorectal or perineal plaster of anorectal malformations. If primary aganglionosis is detected, primary colon resection during proctoplasty is recommended. DNI is not an indication for primary resection of the colon during proctoplasty and these children should be monitored.