Sarcomul Ewing extraosos al marelui epiploon: o localizare rară

Abstract

Introducere: Sarcomul Ewing (SE) este a doua cea mai frecvent întâlnită tumoare malignă osoasă la copii şi adulţi tineri, după osteosarcom, iar localizarea extraosoasă este excepţională. Material şi metodă: Pacient, 18 ani, gen feminin, s-a prezentat pentru durere în hipogastru, care a debutat cu 6 luni prior internării. Testele de laborator au fost fără careva deviații, cu excepţia marcherilor tumorali CA 125 – 55.9 U/ml şi CEA – 214 ng/ml. Ecografia abdominală a relevat o formaţiune tumorală în fosa iliacă dreaptă adiacentă uterului. Examenul CT a evidenţiat o formaţiune în fosa iliacă dreaptă de 57.9 х70 х73.3 mm, heterogenă cu calcinate şi densitate de +19 +41UH. Nu s-au depistat nici adenopatii, nici modificări secundare intraabdominale. Rezultate: În timpul laparotomiei s-a determinat o formaţiune torsionată, localizată în marele epiploon. Nu s-au depistat modificări secundare intraperitoneale sau hepatice, şi nici corelația tumorii cu ansele intestinale. S-a practicat excizia largă R0 a leziunii, în bloc, cu ţesutul adipos adiacent. Examenul histopatologic a determinat prezența celulelor mici, rotunde, nediferenţiate hipercromatice, sugerând tumoră malignă. Examenul imunohistochimic a fost pozitiv pentru anticorpi monoclonali CD99(Dako®). Pacienta a continuat tratamentul în departamentul de oncologie. Examenul PET/CT la 9 luni postoperator nu a relevat recidivă locală, limfatică ori hematogenă. Concluzii: SE extraosoasă cu localizare în marele epiploon este excepţională, fiind publicate doar două cazuri pînă în prezent.

Introduction: Ewing sarcoma (ES) is the second most common bone malignancy in children and young adults, following osteosarcoma, extraosseus locations being exceptional. Material and methods: An 18 y.o. female patient presented with a history of lower abdominal pain for six months. Laboratory data were unremarkable, except elevated tumor marker CA 125 – 55.9 U/ml and CEA – 214 ng/ml. Abdominal ultrasound revealed a tumorous mass in the right lower quadrant just right to the uterus. Abdominal computed tomography confirmed a nodular mass in the right lower quadrant measuring 57.9 х70 х 73.3 mm, heterogeneous with some calcifications and a density of +19 +41HU. There was no obvious lymphadenopathy or intra-abdominal metastases. Results: Upon exploration the mass was located in the greater omentum and twisted clockwise. No evidence of peritoneal or hepatic metastases was detected during surgery, neither a connection with the small nor large intestines. A wide R0 excision of the lesion with a surrounding envelope of fatty tissue was performed. Histopathological examination of the removed specimen revealed small, round hyperchromatic undifferentiated cells, suggesting a malignant tumor. The tumor cells show diffuse membrane immunohistochemical reactivity with CD99 (Dako®) monoclonal antibodies. Patient was referred to the Oncology Department for further management. The PET/CT scan performed 9 months after surgery revealed no evidence for local, lymphatic or hematogenic recurrence. Conclusions: Extraosseus ES located in the greater omentum is exceptional and to the best of our knowledge only two cases were published up to date.