Managementul multidisciplinar al copiilor cu deformaţii craniene

Abstract

Introducere Craniostenozele sunt deformaţii craniene ce se caracterizează prin fuziunea prematură a uneia sau a mai multe suturi craniene. Se consideră o malformaţie congenitală relativ răspândită în toată lumea şi afectează copiii cu aproximaţie de 1 la 2000 nou-născuţi [1]. În cele mai dese cazuri este afectată doar o singură sutură a craniului din cele şase şi este numită craniostenoză ”izolată”. Ca urmare a fuziunii premature a suturilor craniene, copiii se prezintă cu diferite anomalii de relief anatomic al craniului, cauzate de restricţii de creştere în unul dintre cele trei planuri şi cu creştere compensatorie în altele (sagital, orizontal şi vertical). Malformaţia poate afecta orice sutură craniană, dar cel mai frecvent este constatată sutura sagitală. Fuziunea timpurie a suturii sagitale se prezintă clinic prin alungirea craniului în plan sagital şi îngustarea în plan orizontal (scafocefalie). Cu craniostenozele se pot asocia 130 de sindroame. Cele mai frecvente se consideră sindroamele: Crouzon, Pfeiffer (câte 1 la 60.000 nou-născuţi vii), Muenke (1 la 140.000 nounăscuţi vii), Apert (1 la 160.000 nou-născuţi vii). Semnele clinice ale craniostenozelor izolate, multiple sau sindromale se pot manifesta prin deformaţia craniului, hipoplazia maxilarului, deficieţe în dezvoltarea copilului, presiune intracraniană mărită, atrofia nervului optic etc. [2–7]. Plagiocefalia poziţională sau sindromul capului turtit este o deformaţie a craniului în care porţiunea din spate sau cea laterală a craniului este turtită, fiind cauzată de presiunea externă asupra oaselor înainte sau după naşterea copilului. Discuţiile controversate cu privire la managementul copiilor cu sindromul capului turtit au apărut acum 20 de ani, când părinţii au fost sfătuiţi să folosească pentru dormit poziţia pe spate a copilului, pentru a reduce sindromul morţii subite. Lansarea campaniei de către Academia Americană de Pediatrie ”back to sleep” a fost cauzată de cercetare medicală care a demonstrat o corelaţie între poziţia în care doarme copilul cu sindromul morţii subite a sugarilor (SMSS). De atunci, incidenţa cazurilor se SMSS a scăzut în jumătate, însă a crescut incidenţa plagiocefaliilor poziţionale [8,9,10]. Potrivit datelor obţinute din Registrul Defectelor de Naştere din Texas, numărul de cazuri cu plagiocefalie poziţională a crescut în medie cu 21%. Cercetările din Texas au constatat că incidenţa lor nu are legătură cu vîrsta mamei, rasa, etnia sau sexul copilului. Odată cu scăderea SMSS s-a observat o creştere a incidenţei sindromului capului turtit. Mulţi autori consideră că această creştere se datorează eficienţei medicilor de a identifica mai multe cazuri decât în trecut. Sindromul capului turtit se prezintă clinic cu deformaţii de craniu, presiune intracraniană mărită, modificări în dezvoltarea cognitivă a copilului, defecte cosmetologice ale feţei [10,12–16]. Complexitatea modificărilor structurale şi funcţionale ale pacienţilor cu deformaţii craniene cere un management multidisciplinar în asistenţa medicală. Asociaţia Americană de Despicături de Palat şi Craniofacială a propus crearea echipelor multidisciplinare în Parametrii de Evaluare şi Tratament al Pacienţilor cu Despicătură de Buză/Palat sau alte Anomalii Craniofaciale [17]. Pentru managementul interdisciplinar al craniostenozelor au fost incluşi specialişti din următoarele domenii: anesteziologie, chirurgie craniofacială, genetică, terapie intensivă, oftalmologie, otolaringologie, pediatrie, psihologie, radiologie, logopedie, neurochirurgie, neurologie. La 4 martie 2010, Conferenţa Craniostenozele: parametrii de diagnostic, tratament şi management a avut scopul de a crea parametrii de îngrijire a pacienţilor cu craniostenoze. Descrierea detaliată a procedurilor şi a documentului în întregime a fost publicată în Cleft Palate-Craniofacial Journal [18]. Datorită complexităţii regiunii oromaxilofaciale, copiii cu deformaţii craniene prezintă anomalii atât dentoalveolare, cât şi dentomaxilare. În anul 2009 a fost elaborat un program de sănătate orală multilateral, multidisciplinar şi de evidenţă îndelungată a copiilor cu craniostenoze [17, 18]. În literatura de specialitate nu am găsit surse în care ar fi redate concret modificările dentoalveolare la copiii cu deformaţii craniene, inclusiv craniostenoze, plagiocefalii de poziţie sau alte deformaţii. Scopul cercetării efectuate a fost de a examina problemele maxilofaciale la copiii cu deformaţii craniene şi a elabora un program de tratament timpuriu privind profilaxia lor. Material şi metode Studiul descriptiv a fost efectuat pe un eşantion de 3923 copii de vârstă şcolară din instituţii cu diferit nivel de învăţământ, şi anume: copii din şcoli cu dizabilităţi neurologice severe (12%), copii din şcoli cu necesităţi speciale de învăţământ (54,76%) şi din şcoli preuniversitare (34,15%). În scop de reabilitare a copiilor cu deformaţii craniene s-au propus variante de tratament chirurgical şi terapeutic al deformaţiilor craniene în perioada timpurie de dezvoltare. Rezultate obţinute În procesul studiului s-a constatat că deformaţii craniene la copiii din şcoli cu dizabilităţi neurologice severe au fost găsite în 44,18% cazuri, la cei din şcolile cu necesităţi speciale de învăţământ – în 17,71% cazuri, iar la copiii din şcolile preuniversitare aceste deformaţii ale craniului s-a constatat în doar 4,76% cazuri. La 0,52% din elevii din şcolile preuniversitare examinaţi (4,76%) au fost depistate deformaţii craniene de tip craniostenoze, la 4,16% – deformaţii craniene de tip plagiocefalii de poziţie, iar la 0,07% – alte deformaţii. Copiii din şcolile cu necesităţi speciale de învăţământ (17,71%): 1,16% cu deformaţii de tip craniostenoze, 15,30% cu deformaţii de tip plagiocefalii de poziţie şi 1,25% copii cu alte deformaţii craniene. Copiii din şcolile cu dizabilităţi neurologice severe (44,18%): 1,90% cu deformaţii craniene de tip craniostenoze, 23,52% cu deformaţii de tip plagiocefalii de poziţie şi 18,76% cu alte deformaţii ale craniului. În studiul efectuat s-a constatat că incidenţa deformaţiilor dentoalveolare în cele trei planuri (sagital, vertical, orizontal) a fost de două ori mai mare în comparaţie cu copiii fără deformaţii craniene. Protruzia maxilarului în plan sagital la copiii cu anomalii dentoalveolare a fost găsită în 23,6±1,52 cazuri, iar fără – 14,1±0,89; a mandibulei – 7,2±0.92 şi 2,2±0.83 cazuri (P<0.001). În plan vertical, deformaţii de tip ocluzie deschisă au fost constatate la copiii cu deformaţii craniene în 25.1±1.55 cazuri, iar fără – 16.1±0.94; ocluzia adâncă – 15.1±1.28 cazuri cu şi 10.2±0.77 fără deformaţii craniene (P<0.0001). Copiii cu craniostenoze sindromale sau nesindromale, cu plagiocefalii de poziţie necesită profilaxia deformaţiilor în perioada timpurie de dezvoltare a copilului. Profilaxia se va începe cu modificări de relief ale craniului pe cale chirurgicală şi terapeutică. Au fost luaţi în evidenţă 64 de copii cu deformaţii poziţionale ale craniului. Cei cu vârsta între 3 şi 10 luni au primit o cască specială cu efect pasiv pentru tratament conservativ. Dintre cei 64 de pacienţi, am observat o ameliorare completă la 15 copii care au purtat căştile. Alţi 5 copii nu au dorit să se prezinte la controlul repetat, iar 44 au purtat casca neregulat, din motivul că aveau stări de nelinişte. Conform datelor prezentate de părinţi, ei au observat doar o uşoară ameliorare în recuperarea deformaţiilor craniene de tip plagiocefalie poziţională. În evidenţa noastră s-au aflat 24 de copii cu craniostenoze nesindromale şi 1 cu craniostenoză sindromală. Ei au fost luaţi în evidenţă în perioadele de vârstă de la 3 la 12 luni. Remodelarea reliefului cranian pe cale chirurgicală, cu plastia craniului efectuată prin avansarea osului frontal şi remodelarea arcului orbital pe marginea superioară a orbitei, a fost efectuată în echipă cu neurochirurgi. Discuţii Deformaţiile craniene sunt abordate pe larg în literatura de specialitate. Aspectele sunt foarte variate. Problema impactului deformaţiilor craniene asupra dezvoltării copilului este cercetată cel mai des. Se afirmă cu siguranţă că craniostenozele sindromale afectează dezvoltarea neurologică, cognitivă, cosmetologică, dentară, însă nu este clar cum acţionează relieful craniului în craniostenozele nesindromale şi plagiocefaliile poziţionale. Unii autori consideră aceste deformaţii doar de natură cosmetologică, pe când alţii, prin compararea copiilor cu deformaţii cu cei fără deformaţii, demonstrează o diferenţă în dezvoltarea copilului. Mulţi cercetători însă se referă la studiie ce cuprind doar copiii de vârstă mică. Sunt puţine studii cu privire la devoltarea copiilor mai mari care prezintă deformaţii craniene. Întrebarea privind starea acestor copii în perioada de adolescenţă rămâne fără răspuns. Tot mai frecvent apar dovezi privind riscul de dezvoltare a unor patologii la copiii cu craniostenoze nesindromale şi plagiocefalii de poziţie. Iar Asociaţia Americană pentru Despicături de Palat şi Craniofacială a elaborat un Program de diagnostic, tratament şi evidenţă în dinamică pentru abordarea multidisciplinară a acestor pacienţi. Studiul nostru prezintă un aspect al acestei probleme. Prin examinarea copiilor cu deformaţii craniene am constatat că ele sunt concentrate în şcolile cu abilităţi speciale şi cu necesităţi speciale de învăţământ. În prezentul studiu am constatat incidenţa mare a plagiocefaliilor poziţionale, mai puţin a craniostenozelor nesindromale şi sindromale etc. Deformaţiile dentoalveolare sunt mai frecvente la copiii cu deformaţii craniene. Concluzii Deformaţii craniene s-au constatat la 16% din copiii mai mari. Modificările dentoalveolare sunt de două ori mai frecvente la copiii cu deformaţii craniene în comparaţie cu vei fără asemenea deformaţii. Recuperarea timpurie a deformaţiilor craniene la copiii mici este o indicaţie absolută.