Encefalopatia epileptică infantilă precoce - sindromul Ohtahara

Abstract

The Ohtahara syndrome is a rare epileptic encephalopathy characterized by tonic seizures with onset in the first days of life and a typical EEG pattern of ,,suppression burst”. The authors present eight patients diagnosed with Ohtahara syndrome based on electro-clinical aspects. In all cases the neuro-imaging brain exploring showed major structural brain abnormalities. The antiepileptic medications could not achieve seizures control in any of the children. The prognosis was poor, 3 patients died in infancy and the rest had severe motor and mental retardation.

Ohtahara синдром является редкой эпилептической энцефалопатиеи и характеризуется тоническими судорогами с началом в первые дни жизни, сопровождается ЭЭГ тип шаблона, „взрыв подавления”. Авторы представляют восемь пациентов с диагнозом синдром Ohtahara на основе электро-клинических аспектов. Изучение мозга нейровизуализации во всех случаях показало основные аномалия структур мозга. АЭП не смогли добиться контроля над приступами. 3 пациента умерли в младенчестве, а остальные 5 имели тяжелую психомоторную отсталость.