Sindromul benzilor amniotice asociat cu pentalogia Cantrell. Raportare de caz cu patologie malformativă rarisimă

Abstract

Objective of the study. A rare case of morphopathologic diagnosis associated with malformations - amniotic bands syndrome with Cantrell’s pentad, diagnosed in fetus after the abortion at 21 weeks of gestation - is presented. Material and methods. As material for morphopathologic examinations served as follows: pathological bulletin (No. 92), fetus and placental complex. Morphological examination was performed by morphometric, histologic examination of tissue samples from organs of fetus and placenta in accordance with accepted histological standards using methods of hematoxylin-eosin staining and by Van - Gieson. Results. As a result of the study performed there were identifi ed and described morfopatologicheskie signs in fetus of 2 combined rare congenital malformations, such as the syndrome of amniotic bands with classic Cantrell’s pentad and placental complex, which were regarded as blastopatiya with delayed clinical effect due to violation of morphogenesis of fetoplacental complex at pro-embryonic and embryonic periods in combination with the infl ammatory-infectious lesions of placenta and fetus. Conclusion. The presented case promotes awareness in obstetricians, in functional diagnostics physicians, morphopatologists with morfopatological changes of rarest congenital malformations of development and the possibility of their combination for early prenatal diagnosis, deciding on termination of early pregnancy and careful examination, both for genetic and persistent infection of parents to forecast the future pregnancies.

Цель. Представляется редкий случай морфологической диагностики сочетанной врожденной аномалии развития – синдром амниотических тяжей с пентадой Кантрелла, диагностированный у плода после прерывания беременности в сроке 21 недели. Материал и методы. Материалом для морфологической диагностики послужило: направление (№ 92), плод и плацентарный комплекс. Морфологическое исследование проводилось методами морфометрии, гистологического исследования тканевых проб из органов плода и плаценты согласно принятых гистологических стандартов с использованием методов окраски гематоксилин-эозином и по Ван – Гизону. Результаты. В результате проведенного исследования были выявлены и описаны у плода морфопатологические признаки сочетающихся двух врожденных редких аномалий развития, такие как синдром амниотических тяжей с классической пентадой Кантрелла и плацентарного комплекса, которые были расценены как бластопатия с отсроченным киническим эффектом вследствие нарушения морфогенеза фето-плацентарного комплекса на проэмбриональном и эмбриональном периодах в сочетании с воспалительно-инфекционными поражениями плаценты и плода. Заключение. Представленный случай способствует повышению осведомленности врачей акушеров, функциональной диагностики и морфопатологов с морфопатологическими изменениями редчайших врожденных аномалий развития и возможности их сочетания для ранней пренатальной диагностики, решения вопроса o прерывании беременности на ранних сроках и тщательной как генетической, так и в плане персистирующих инфекций исследовании родителей для прогнозирования последующих беременностей.