Anomalie congenitală Mulleriană unică: uterul Robert

Abstract

Introducere: Uterul Robert, sau uter septat asimetric este o anomalie foarte şi foarte rară. Ea este prezentată prin două cavităţi, dintre care una este închisă. Până în prezent, în literatura de specialitate sunt publicate circa douăzeci de cazuri ale acestei anomalii. Prezentăm două cazuri reprezentative al acestei anomalii Mülleriene atipice şi discutăm managementul ei. Material şi metode: S-a efectuat o analiză retrospectivă a 311 cazuri consecutive de malformaţii congenitale ale organelor genitale feminine (anomalii Mülleriene), selectându-se toate pacientele cu uterul Robert. Rezultate: Au fost depistate două (0.6%) paciente cu uter septat asimetric (uterul Robert). Cazul #1. Pacientă de 26 ani (G1, P1), s-a prezentat la termenul de 40/41 săptămâni cu ruperea prematură de membrane. La examenul vaginal s-a depistat sept vaginal longitudinal complet şi prezentaţie pelvină. S-a efectuat operaţie cezariană urgentă cu extragerea unei fetiţe sănătoase cu masa de 2.880 g, scorul după Apgar 7/8 puncte la 1 şi 5 min de viaţă). La revizia cavităţii uterine s-a depistat sept asimetric, cu formarea unei cavităţi închise. S-a efectuat excizia totală a septului, fără complicaţii. Cazul #2. Pacientă de 14 ani, s-a adresat cu dureri ciclice severe în regiunea inferioară a abdomenului pe parcursul ultimelor 6 luni. Menstruaţii de la 13 ani, regulate, moderate, câte 3-4 zile. Anomalia uterină a fost diagnosticată la ultrasonografie şi rezonanţa magnetică nucleară (RMN), care au stabilit uter septat asimetric cu o cavitate închisă, cauzată de retenţia de menstruaţie. Pacientei i s-a executat laparotomie cu evacuarea hematometrei şi excizia totală a septului. Perioada postoperatorie a decurs fără complicaţii, pacienta fiind asimptomatică timp de 5 ani. Concluzii: Ginecologii şi chirurgii-pediatri trebuie să fie familiarizaţi cu anomaliile obstructive Mulleriene şi cu managementul unor astfel de anomalii în scopul evitării complicaţiilor posibile. După datele literaturii de specialitate, uterul Robert în combinare cu sept vaginal longitudinal complet se raportează pentru prima dată şi se referă la anomaliile ”neclasificate”.

Introduction: Robert’s uterus or asymmetric septate uterus is a rare malformation. It presents with two cavities, one of which is blind. Up to date, only twenty such cases have been reported in the literature. We present herein a representative two cases of this atypical Müllerian malformation and discuss its management. Materials & Methods: We retrospectively reviewed medical records of 311 consecutive cases with female genital anomalies (Müllerian anomalies) and all pts with Robert’s uterus were selected from the database. Results: Two (0.6%) pts with the asymmetric septate uterus (Robert’s uterus) were detected. Case #1. A 26-year-old female (G1, P1), presented at 40/41 weeks of gestation with premature rupture of membranes. Vaginal examination reveals the complete longitudinal vaginal septa and breech presentation. Urgent cesarean section was performed and delivered a healthy baby girl (birth weight 2,880 g, Apgar score 7/8 at 1 and 5 min). During revision, the asymmetric uterine septa with the formation of the blind cavity were detected. Complete excision of the uterine septum was performed without complication. Case #2. A 14-year-old girl presented with severe cyclical lower abdominal pain during menstruation, for 6 months. Her menstrual cycles were regular, moderate, beginning from 13 years. The uterus anomaly was diagnosed on combined ultrasonography and magnetic resonance imaging (MRI), which showed an asymmetric septate uterus with one blind cavity, causing menstrual retention. The patient underwent laparotomy with the evacuation of haematometra and complete excision of the uterine septum. The postoperative course was uneventful, and the patient remained asymptomatic for 5 years. Conclusion: Gynecologists and pediatric surgeons should be aware of this atypical obstructive Müllerian malformation and its management in order to avoid inappropriate management of these patients. To the best of our knowledge, Robert’s uterus with complete longitudinal vaginal septa is the first report in the literature of Müllerian anomalies “without a classification”.