Rezonanţa magnetică nucleară în evaluarea preoperatorie a sindromului Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser

Abstract

Introducere: Scopul acestui studiu a fost de a stabili rolul rezonanţei magnetice nucleare (RMN) în diagnosticarea pacientelor cu sindromul Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH). Material şi metode: Douăzeci şi opt paciente cu sindromul MRKH, vârsta medie de 21.8±0.6 ani (95% CI:20.59–22.99) au fost examinate cu RMN pentru stabilirea spectrului anomaliilor genitale şi asociate. Fiecare malformaţie a organelor a fost clasificată conform clasificării VCUAM (Oppelt P., şi colab., 2005). Rezultate: Rudimentele Mulleriene: În 27(96.4%) cazuri se vizualizau rudimentele uterine (U4a sau U4b) şi numai într-un singur caz (3.6%) agenezie uterină completă (p<0.0001). Rudimente uterine bilaterale (U4a) se întâlneau mai des decât cele unilaterale (U4b), respectiv 23(85.2%) vs. 4(14.8%). În majoritatea cazurilor rudimentele uterine au fost necavitare - 25(92.6%) vs. 2(7.4%) – cu cavitate endometrială (p<0.0001). În varianta clasică a sindromului MRKH, rudimentele uterine erau unite de structuri fi broase (n=25, 92.6%), aveau localizare mediană sau paramediană – 19 (76%) vs. 6(24%) (p=0.0005). Ovarele: În toate cazurile ovarele se aflau bilateral (A0), structura normală sau micropolichistice - 23(82.1%) vs. 5(17.9%) (p<0.0001). În toate cazurile ovarele erau situate în cavitatea pelviană - 24(85.7%) şi numai în 4(14.3%) erau ectopice (extrapelviene) p<0.0001). Vaginul: 2/3 superioare ale vaginului au lipsit în toate cazurile, iar treimea inferioară a fost prezentă în două variante: segment foarte scurt (<1 cm) şi scurt – 9(32.1%) vs. 19(67.9%) (p=0.0154). Malformaţii asociate: Aceste anomalii s-au întâlnit în 5(17.9%) cazuri, anomalii renale – agenezie unilaterală (n=5, MR) şi în asociere cu anomalii vertebrale (n=2, MS). Sindromul MRKH de tip I vs. tip II (MURCS) – p<0.0001. Corelaţia dintre RMN şi datele intraoperatorii au demonstrat o tangenţă perfectă (Cohen’s kappa index 1.0). Concluzii: RMN este o metodă utilă, noninvazivă de diagnostic şi evaluare a pacientelor cu sindromul MRKH.

Introduction: The aim of this study was to establish the role of magnetic resonance imaging (MRI) in patients with Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome (MRKHS). Materials & Methods: Twenty-eight women, mean age 21.8±0.6 years (95% CI:20.59–22.99) with MRKHS were studied with MRI for determination of the spectrum of genital and associated malformations. Each malformation of the organs was classified in accordance with the VCUAM classification (Oppelt P. et al., 2005). Results: Műllerian remnants: In 27(96.4%) showed uterine rudiments (U4a or U4b) and only in one (3.6%) - complete uterine agenesis (p<0.0001). Bilateral uterine buds (U4a) were more often than unilateral (U4b), respectively 23(85.2%) vs. 4(14.8%). In most cases, the predominant uterine rudiments without cavitation – 25(92.6%) vs. 2(7.4%) - the existence of the endometrium (p<0.0001). In a classic variant of MRKHS, bilateral buds were connected with fibrous band-like structures (n=25, 92.6%), located midline or paramedian – 19(76%) vs. 6(24%) (p=0.0005). Ovaries: All cases had bilateral ovaries (A0), normal structure or micro-polycystic – 23(82.1%) vs. 5(17.9%) (p<0.0001). In most cases, ovaries located in the pelvic cavity – 24(85.7%) and only 4(14.3%) were ectopic (extrapelvic) (p<0.0001). Vagina: The upper 2/3 of the was absent in all cases, whereas the lower 1/3 was present in two variants: ultra-short segment (<1 cm) and short segment (>1cm) – 9(32.1%) vs. 19(67.9%) (p=0.0154). Associated findings: Associated malformations were found in 5(17.9%) cases, renal anomalies – unilateral agenesia (n=5, MR) and association with vertebral (n=2, MS). MRKHS type I vs. type II (MURCS) – p<0.0001. The correlation of MRI and surgery demonstrated perfect agreement (Cohen’s kappa index 1.0).