Particularităţile evolutive ale formelor grave de tetralogie Fallot la copii

Abstract

Introducere. Tetralogia Fallot (TF) este o anomalie congenitală cianogenă, constituie 10% din cardiopatiile congenitale. Crizele hipoxice sunt comune la pacienţii cu forme grave de TF, cauzate de spasmul tractului de ejecţie al ventriculului drept, declanşat de factorii care scad rezistenţa vasculară sistemică. Majoritatea pacienţilor sunt operaţi în primul an de viaţă, până la dezvoltarea modificărilor morfologice şi a complicaţiilor hipoxice importante. Se aplică, preferenţial înăinte de 6 luni de viaţă, corecţia radicală într-o etapă. Intervenţiile paliative sunt folosite în cazuri speciale, ca etapă premergătoare a etapei corective radicale. Material şi metodă. Am efectuat un studiu retrospectiv analitic, în care ne-am propus evaluarea particularităţilor de diagnostic şi conduită terapeutică ale copiilor cu TF. Grupul general a inclus 67 de copii cu diagnosticul de TF confirmat, internaţi consecutiv în perioada 01.2014-01.2017, divizat în 3 loturi în funcţie de tratament: lotul I – 39 (58,2%) copii după corecţie chirurgicală radicală, lotul II – 10 (14,92%) pacienţi după corecţie paliativă şi lotul III – 18 (26,86%) copii neoperaţi. Rezultate. Vârsta medie pe lot a fost de 4.52±1.7 ani, cu prevalenţa băieţilor în 61,2% din cazuri. Majoritatea copiilor din studiul nostru au fost supuşi tehnicilor corective la vârsta fragedă (73%). La copiii neoperaţi s-au constatat diferenţe semnificative ale parametrilor clinici, biologici şi ecocardiografici, comparativ cu copiii supuşi corecţiei radicale: rata internărilor repetate determinată de accesele hipoxice în formele grave de TF şi complicaţii sau fost de 38,88%, p<0.05 vs lotul I – 12,81 % şi lotul II – 10 %. Simptomatologia în momentul internării a conturat un tablou clinic predominant de dispnee – 84% în lotul I, 90% în lotul II. Accesele hipoxice au dominat în 83% tabloul clinic al copiilor din lotul III, în concordanţă cu evoluţa naturală a TF. Lotul III a înregistrat valori medii ale saturaţiei oxigenului SpO2 – 67 %. Crizele hipoxice au fost redresate cu succes prin sedare, reechilibrare metabolică, terapie cu O2 şi admnistrarea de betaadrenoblocante în 12,6 % din numărul total de cazuri. S-au constatat diferenţe statistice între loturi ale valorilor medii ale enzimelor cardiace (LDH,557±0,29 u/l vs 385±0,47 u/l, p<0.001; CK-MB, 47±0,19 u/l vs 32,28±0,37 u/l, p<0.001) şi ale fracţiei de ejecţie a ventriculului stâng (FEVS,%): 75.38±6.3 (lotul I), vs lotul II (64.2±2.4, p<0.001) şi lotul III (67.88±5.38, p<0.001), aceste valori fiind dependente de termenele şi tehnica de corecţie chirurgicală aplicată. Concluzie. Formele grave de TF se manifestă timpuriu prin accese hipoxice (12,6% copii ), care necesită spitalizări repetate cu acordarea măsurilor de urgenţă. Intervenţiile paliative sunt aplicate rar (14,92%), în cazurile speciale de TF. Depistarea şi efectuarea corecţiei radicale la vârsta fragedă contribuie la o evoluţie favorabilă a bolii.

Introduction. Tetralogy of Fallot (TOF) is a congenital cyanogenic anomaly, accounting for 10% of the total number of congenital heart diseases. Hypoxic crises are common in patients with severe TF, caused by spasm of the right ventricular ejection tract, triggered by factors that decrease systemic vascular resistance. Most patients are operated on in the first year of life until morphological changes and important hypoxic complications develop. The radical correction in one step is applied preferentially before 6 months of life, palliative interventions are used in special cases as a premature stage of the radical corrective. Material and method. We performed an analytical retrospective study in which we proposed to evaluate the diagnostics and therapeutic behavioral characteristics of children with TOF. The general group included 67 children, consecutively admitted between 01.2014-01.2017. Depending on the treatment, the patients were divided into three groups: group I - 39 (58.2%) - after radical surgical correction, group II - 10 (14.92%) - after palliative correction and group III – (86%) - unoperated children. Results. The mean age on the batch was 4.52 ± 1.7 years, with a prevalence of boys in 61.2% of cases. Most children in our study have undergone corrective techniques at an early age (73%). In the case of unoperated children, there were significant differences in clinical, biological, and echocardiographic parameters compared to children undergoing radical correction: repeated hospitalization rates due to hypoxic access and complications (38.88%, p<0.05 vs group I - 12.81% and lot II 10%). In the III group, average values of SpO2 oxygen saturation were recorded - 67%. Hypoxic spells have been successfully redressed by sedation, metabolic rebalancing, O2 therapy, and administration of beta-adrenoblocks in 12.6% of the total number of children. Were found statistical differences between the mean rate of cardiac enzymes like LDH, 557 ±0.29 u/l vs 385 ± 0.47 u/l, p <0.001, CK-MB, 47±0.19 u/ l vs 32.28 ± 0.37 and left ventricular ejection fraction (FEVS,%): 75.38 ± 6.3 (group I) vs. group II (64.2 ± 2.4, p <0.001) and group III (67.88 ± 5.38, p <0.001), the values being dependent on the terms and technique of surgical correction. Conclusion. Serious forms of TOF occur early with hypoxic access (12,6% of children), requiring repeated hospitalizations with emergency measures. Palliative interventions are rarely applied (14.92%), in special TOF cases. Determining and performing radical correction at an early age contributes to a favorable evolution of the disease.