Renal involvement in children with systemic vasculitis – a single tertiary care center experience

Abstract

Background. Renal involvement in children with systemic vasculitis is a common and oft en a severe complication. Kidney injury occurs in one third till one half of patients with confirmed IgA vasculitis and in 70% of patients with granulomatosis with polyangiitis (GPA) and in almost all confirmed patients with microscopic polyangiitis (MPA). Aim of the study. To analyze the association of renal injury with the clinical manifestations, degree of severity of the main diagnosis, specific and non-specific laboratory data, and options of treatment in patients with systemic vasculitis. Method and materials. We performed a retrospective review of pediatric patients who admitted to our center between 2018 and 2019, which were < 18 years on admission and had a diagnosis of vasculitis established. Patients demographics included: gender, age, median age at disease onset, disease duration, diagnosis and its degree of severity, laboratory tests and treatment options. Results. Baseline demographic data revealed the mean age for the general group of 10,53±1,34 years. Patients with renal involvement are older than those with no renal involvement. As well, disease duration was determined much longer in patients with renal involvement. Ratio distribution was different between subgroups – in patients with renal involvement, males were mostly affected with a ratio of 3:1. According to EULAR/ PRINTO/PRES 2010 diagnostic criteria our patients developed in 50% cases IgA Vasculitis. In about one third of cases were ANCA associated vasculitis. All ANCA associated vasculitis developed at presentation or in evolution of the disease, a renal injury. By comparison, renal involvement in IgA vasculitis is less common. The spectrum of clinical manifestations observed in our group of patients is wide, and is affecting a number of system and organs. The estimated GFR (according to Scwartz formula) was diminished in all patients with renal involvement. Immunological tests done within our patients revealed cANCA positive values in 62,5% cases of patients with renal involvement. Conclusions. Unfortunately, in children, the majority of studies have a limited follow-up. However, renal involvement is often associated with a worse long-term outcome.

Введение. Поражение почек у детей с системным васкулитом является распространенными часто тяжелым осложнениeм. Повреждение почек встречается у одной трети до половины пациентов с подтвержденным ИгА васкулитом и у 70% пациентов с гранулематозом с полиангиитом и почти у всех подтвержденных пациентов с микроскопическим полиангиитом. Цель исследования. Проанализировать связь повреждения почек с клиническими проявлениями, степенью тяжести основного диагноза, специфическими и неспецифическими лабораторными данными и вариантами лечения у пациентов с системным васкулитом. Материалы и метод. Мы провели ретроспективный обзор педиатрических пациентов, которые поступили в наш центр в период между 2018 и 2019 годами, которым было менее 18 лет при поступлении и был установлен диагноз васкулита. Данные пациентов включали: пол, возраст, средний возраст в начале заболевания, продолжительность заболевания, диагноз и степень его тяжести, лабораторные анализы и варианты лечения. Результаты. Исходные демографические данные выявили средний возраст для общей группы 10,53±1,34 года. Пациенты с поражением почек старше, чем пациенты без поражения почек. Кроме того, продолжительность болезни была определена намного дольше у пациентов с поражением почек. Распределение соотношения было различным в подгруппах - у пациентов с поражением почек мужчины чаще всего страдали с соотношением 3:1. Согласно диагностическим критериям EULAR / PRINTO / PRES 2010 у наших пациентов в 50% случаев развился ИгА васкулит. Приблизительно в одной трети случаев был ассоциированный цАНКА васкулит. Все ассоциированные цАНКА васкулиты развивались при появлении или в развитии заболевания, почечной патология. Для сравнения, поражение почек при ИгА васкулите встречается реже. Спектр клинических проявлений, наблюдаемых в нашей группе пациентов, широк и влияет на ряд систем и органов. Расчетная СКФ (согласно формуле Скарца) была снижена у всех пациентов с поражением почек. Иммунологические тесты, проведенные у наших пациентов, выявили положительные значения цАНКА в 62,5% случаев с поражением почек. Выводы. К сожалению, у детей большинство исследований имеют ограниченный период наблюдения. Однако поражение почек часто связано с худшим отдаленным исходом.

Actualitatea. Afectarea renală la copiii cu vasculite sistemice este o complicație frecventă și severă. Afectarea renală se atestă la o treime din pacienții cu vasculită IgA și la aproximativ 70% din pacienții cu granulomatoză cu poliangeită și la aproape toți pacienții cu poliangeită microscopică. Scopul studiului. Analiza impactul afectării renale asupra manifestărilor clinice, gradului de severitate, abnormalităților de laborator specifice și nonspecifice, precum și prezentarea opțiunilor de tratament la pacienții cu vasculite sistemice. Material și metode. Am efectuat o analiză retrospectivă a pacienților cu vârsta <18 ani internați în centrul nostru în perioada 2018-2019 cu diagnosticul confirmat de vasculită. Analiza statistică a datelor pacienților a inclus: sexul, vârsta, vârsta medie la debutul bolii, durata bolii, diagnosticul și gradul de severitate al ei, rezultatele analizelor de laborator și opțiunile de tratament. Rezultate. Analiza datelor demografice a relevant că vârsta medie pentru grupul general era de 10,53±1,34 ani. Pacienții cu afectare renală erau mai în vârstă decât cei fără afectare renală. De asemenea, durata bolii s-a dovedit a fi mai lungă la pacienții cu afectare renală. Distribuția pe sexe a fost diferită între cele două subgrupuri – printre pacienții cu afectare renală predominau băieții, în raport de 3:1. În baza criteriilor de diagnostic EULAR/PRINTO/PRES 2010, la pacienții din lotul general a fost confirmată vasculita IgA la 50% cazuri. În aproximativ 1/3 cazuri au fost confirmate vasculite ANCA asociate. Toate vasculitele ANCA asociate au dezvoltat ‒ fie la debut, fie evolutiv, afectare renală, totodată patologia renală la pacienții cu vasculite IgA a fost mai rar depistată. Spectrul manifestărilor clinice observate în lotul general este variat, ele depistânduse în mai multe organe și sisteme. Rata de filtrare glomerulară estimată (în baza formulei Scwartz) era diminuată la toți pacienții cu patologie renală. Testele imunologice efectuate în lotul de pacienți cu afectare renală au depistat valori cANCA pozitive în 62,5% cazuri. Concluzii. După cum se știe, la copii, majoritatea studiilor au o continuitate limitată. Cu toate acestea, afectarea renală implică deseori un prognostic pe termen lung precar.