Primary immunodeficiency disorders (PIDs) are caused by quantitative or qualitative defects of the immune system.
Respiratory diseases are the initial and main manifestation and the common complication in most cases of PIDs.
Aim: evaluation of the pulmonary complications in children with primary immunodeficiency disorders.
Methods: were evaluated medical records of 13 children with primary immunodeficiencies. The patients were divided
accordind to the type of PIDs (6 with antibody deficiency and 7 with combined immunodeficiencies). Data was
analysed using descriptive statistics, with a 95% confidence interval.
Results: In the group of children with antibody deficiency PID the mean of serrum immunoglobulin concentrations were:
IgA 0.05±0.03 g/l; IgG 2.24±1.46 g/l; IgM 0.82±0.45 g/l; and about the basic immunophenotype profi le: B lymphocyte
(CD19) 18.94±10.4%; T lymphocyte (CD3) 27.3±11.18%. In the case of patients with combined PID: IgA 0.72±0.27
g/l; IgG 8.07±1.47 g/l; IgM 1.73±0.79 g/l; CD19 14.85±2.31%; CD3 56.5±5.83%. The common manifestations in all
patients were bronchitis and pneumonia which were already complicated at the time of diagnosis or later with: atelectasis
33.3%:95%CI,4.3-77.7; bronchiectasis 50%:95%CI,11.8-88.1; lung destruction 16.7%; empyema 33.3%:95%CI,4.3-77.7;
fibroatelectasis 66.6%:95%CI,22.2-95.6 in children with antibody deficiency. In children with combined immunodeficiency
have been recorded atelectasis 14.2%:95%CI,0.3-57.8; bronchiectasis 14.2%; lung destruction 14.2%; empyema 14.2%.
ENT manifestations predominated in antibody deficiency group: chronic otitis 33.3%, chronic sinustis 66.7%.
Conclusion: Respiratory system complications are common in primary immunodeficiencies, with the predominance
of severe and irreversible pulmonary complications in children with antibody deficiency.
Первичные иммунодефициты (ПИД) представляют собой группу гетерогенных заболеваний, вызванные количественными и качественными дефектами компонентов иммунной системы. Вовлечение дыхательной системы, в большинстве случаев, является первичным и наиболее важным клиническим проявлением первичных иммунодефицитов, часто ассоциированное с осложнениями со стороны данной системы.
Цель: изучение осложнений со стороны дыхательной системы у детей с первичными иммунодефицитными
заболеваниями.
Методы и материалы: были проанализированы 13 детей с первичным иммунодефицитом (ПИД). Пациенты
были разделены на группы, в зависимости от типа ПИД (6 детей с дефицитом антител и 7 с комбинированными иммунодефицитом). Результаты был Результаты: в группе детей с ПИД через недостаток антител средняя концентрация иммуноглобулинов в
плазме составила: IgA 0.05±0.03г/л, IgG 2.24±1.46г/л, IgM 0.82±0.45г/л, а основной лимфоцитарный профиль:
лимфоциты B (CD19) 18.94±10.4%, лимфоциты T (CD3) 27.3%±11.18. В случае пациентов с комбинированным
иммунодефицитом: IgA 0.72±0.27г/л , IgG 8.07±1.47г/л, IgM 1.73±0.79г/л, CD19 14.85±2.31%, CD3 56.5%±5.83.
Все пациенты с ПИД в анамнезе имели эпизоды бронхитов и пневмоний, которые протекали с осложнениями уже на момент постановки диагноза или в последствии с осложнениями: ателектазы 33.3%:95%CI, 4.3-
77.7, бронхоэктазы 50%:95%CI,11.8-88.1, деструктивные пневмонии 16.7%, эмпиема 33.3%, фиброателектазы
66.6%:95%CI, 22.2-95.6 в группе детей с ПИД через дефицит антител. У детей с комбинированным ПИД были
зарегистрированы ателектазы 14.2%:95%СI,0.3-57.7, бронхоэктазы 14.2%, деструктивные пневмонии 14.2%,
эмпиема 14.2%. ЛОР заболевания чаще проявлялись в группе детей с ПИД с недостаточностью антител: отиты
33.3%, синуситы 66.7%.
Выводы: осложнения со стороны дыхательной системы являются частым проявлением первичных иммунодефицитов у детей, а ПИД с недостаточностью антител чаще ассоциируются с деструктивными, необратимы-
ми процессами, с тяжелым течением.
