Particularitățile spectrului clinico-morfopatologic în hernia diafragmatică congenitală Bochdalek pe dreapta cu prezentare tardivă

Abstract

The authors present the case of an infant aged 43 days, hospitalized in a serious general condition conditioned by severe cardiorespiratory disorders. The disease started suddenly a day ago with repeated vomiting, dyspnea and progressive tachypnea. Imaging investigations revealed a diaphragmatic hernia on the right with total herniation of the right lobe of the liver, the disease manifesting itself clinically on the 42nd day of life. The paper describes severe morphopathological changes in the liver. The analysis of the literature describing this pathology is made. The authors conclude that the right Bochdalek hernia with intrathoracic hernia of the liver with late clinical presentation is accompanied by a poor prognosis, caused both by pulmonary hypoplasia, which can be seen bilaterally, and by the presence of severe progressive changes in the protruding liver. The broad spectrum and severity of the consequences and complications caused by a late diagnosis may condition the impossibility of performing surgical treatment and the fatal exodus of the disease.

Авторы представляют клинический случай 43-дневного младенца, госпитализированного в тяжелом состоянии, обусловленное тяжелыми кардио-респираторными нарушениями. У пациента, днём ранее внезапно появились повторяющаяся рвота, отдышка и прогрессирующее тахипноэ. Рентгенологические исследования позволили выявить диафрагмальную грыжу с тотальным перемещением правой доли печени в грудную полость. Заболевание проявилось клинически на 42-й день жизни. В работе описаны тяжелые морфопатологические изменения печени. Произведен анализ литературы описывающей данную патологию. Авторы совпадают в том, что правосторонняя грыжа Богдалека с внутригрудным перемещением печени, с поздними клиническими проявлениями сопровождается неблагоприятным прогнозом, обусловленным как легочной гипоплазией, которая может быть двусторонней, так и наличием серьезных прогрессирующих изменений смещённой печени. Широкий спектр и тяжесть последствий и осложнений вызванных поздней диагностикой могут привести к невозможности проведения хирургического лечения и фатальному исходу.