Evoluţia lupusului eritematos sistemic declanşat la copii şi adolescenţi

Abstract

Indroducere: Lupusul eritematos sistemic este o boală autoimună, care afectează primordial femeile în perioada fertilă, inclusiv 10-20% din cazuri boala debutează în copilărie şi adolescenţă. Deşi simptomele clinice şi rezultatele testelor de laborator la pacienţii cu debut in copilărie sunt similare cu cele observate la adulţi, pacienţii cu lupus eritematos sistemic pediatric (LESp) tind să aibă o rată mai mare de implicare a organelor şi clinică manifestă cu impact asupra prognosticului. Scopul lucrării: Estimarea particularităţilor evoluţiei lupusului eritematos sistemic cu debut la copii şi adolescenți. Rezultate: A fost efectuat un studiu retrospectiv pe un lot de 90 pacienţi cu LES la adulţi. Dintre ei, la 13 pacienţi boala s-a instalat la vârsta medie de 15,5±1,9 (iv 7-18) ani, durata bolii 13,1±4,4 ani (iv 14-328 luni), raportul femei:bărbaţi a constituit 10:1. Deşi criteriile pentru LESp nu sunt validate, totuşi diagnosticul a fost stabilit în baza criteriilor de clasificare ACR, 1997. Activitatea bolii a fost evaluată după LES Indexul de activitate a bolii (SLEDAI), fiind o măsurare importantă pentru ghidarea terapiei şi activitatea cumulativă a bolii, care în timp s-a dovedit un predictor important al bolii atât la pacienţii copii, cât şi la adulți. Activitatea medie la debutul LESp a fost 21,18±4,6 puncte, pe când la adulţi 17,3 ±6,4 puncte. La copii indexul lezării SLICC la debut a fost estimat la 0 puncte pe când la momentul studiului s-au înregistrat 2 puncte (prin osteoporoză, fractură patologică şi necroză avasculară). Debutul bolii cu nefrita a fost la 5 copii, afectare vasculară – la 3, afectare cutanată -10, afectare articulară - la 7 copii. Sindromul antifosfolipidic a fost evidenţiat la 5 pacienţi (38,5%). Dintre 13 pacienţi supravegheaţi, 3 au decedat; până la un 1 an -1 pacient, după 5 ani de la debut -2 pacienţi. Cauza deceselor a fost afectarea renală progresivă în 2 cazuri şi complicaţiile sindromului antifosfolipidic (tromboze) - un caz. Pe durata supravegherii au survenit 15 sarcini, cu consecinţele: 2 - avorturi medicale, 6 - avorturi spontane, s-au născut 7 copii sănătoşi de la 6 femei cu LESp. Concluzii Lupus Eritematos Sistemic pediatric s-a remarcat prin evoluţie clinică agresivă şi activitate înaltă la debut. Indexul lezării organice pe parcursul evoluției bolii a fost determinat în special prin afectarea ţesutului osos. Sindromul antifosfolipidic secundar a fost depistat la 38,5%, în corelație strânsă cu rata mortalității (r=0,83) pacienţilor.