Cystic fibrosis isan autosomal recessive disorder, due to mutations in the cystic fibrosis transmembrane conductance
regulator (CFTR) gene, with the highest prevalence in Europe. The purpose of this review is to highlight the comorbidities
caused by epithelial cell dysfunction occur in the adults with cystic fibrosis and the new therapies that have been
developed to restore CFTR function. Once considered a pediatric disease with a poor prognosis, nowadays the patients
with cystic fibrosis can expect to live well into adulthood. The increasing number of adult patients with cystic fibrosis
and co-morbidities requires a multidisciplinary approach to optimize the management of these patients.
Муковисцидоз – это аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное мутациями в гене МВТР (муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости), с самой высокой распространенностью в Европе.
Цель этого обзора выделить сопутствующие заболевания, вызванные дисфункцией эпителиальных клеток, у
взрослых с муковисцидозом, а также новые методы лечения, которые были разработаны для восстановления
функции МВТР. Когда-то считавшееся детским заболеванием с плохим прогнозом, в настоящее время пациенты с муковисцидозом могут рассчитывать на благополучную жизнь во взрослой жизни. Увеличение числа
взрослых пациентов с муковисцидозом и сопутствующими заболеваниями требуют мультидисциплинарного
подхода для оптимизации ведения этих больных.
