Nefrocalcinoza la un copil cu rinichi spongios medular și arteră renală dublă bilateral (prezentare de caz clinic)

Abstract

Medullary spongy kidney (MSM), also called Lenarduzzi-Cacchi-Ricci disease, is a rare congenital anomaly characterized by cystic dilation of the medullary collecting ducts, manifested by nephrocalcinosis, urolithiasis, distal renal tubular acidosis, recurrent urinary tract infections and reduction of bone mineralization.Complications such as nephrocalcinosis and recurrent urinary tract infections associated with MSM can sometimes lead to the development of chronic kidney disease. In this article, the authors present the clinical case of a 7-year-old boy, admitted to the Nephrology Clinic of the Mother and Child Institute with complaints of dull pain in the bilateral lumbar region and recurrent urinary tract infections. As a result of imaging investigations by intravenous urography and computed tomography of the kidneys in angiographic regime, signs of bilateral medullary nephrocalcinosis were detected, characteristic for medullary spongy kidney and bilateral renal artery. Therapy with potassium citrate and thiazide diuretics has been shown to be effective in stabilizing nephrocalcinosis and preventing the formation of kidney stones, having an important role in regulating calcium homeostasis and bone mineralization.

Медуллярная губчатая почка (МГП), ранее называемая болезнью Ленардуцци-Какки-Риччи, представляет собой редкую врожденную аномалию, характеризующуюся кистозным расширением медулярных собирательных канальцев, проявляющаяся нефрокальцинозом, мочекаменной болезнью, дистальным почечным канальцевым ацидозом, рецидивирующими инфекциями мочевыводящих путей и пониженным содержанием минералов в костях. Такие осложнения, как нефрокальциноз и рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей, связанные с МГП, в некоторых случаях могут привести к развитию хронической болезни почек. В этой статье авторы представляют клинический случай 7-летнего пациента мужского пола, поступившего в клинику Нефрологии Центра матери и ребенка с жалобами на двухстороннюю боль в поясничной области и рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей. В результате исследований с помощью внутривенной урографии и компьютерной томографии почек в ангиографическом режиме были выявлены признаки двустороннего медуллярного нефрокальциноза, характерные для медуллярной губчатой почки и двусторонняя двойная почечная артерия. Курс лечения с цитратом калия и тиазидными диуретиками оказался эффективным для стабилизации нефрокальциноза и предотвращения образования камней в почках, играя важную роль в регулировании гомеостаза кальция и минерализации костей.

Rinichiul spongios medular (RSM), denumit anterior și boala Lenarduzzi-Cacchi-Ricci, este o anomalie congenitală rară, caracterizată prin dilatarea chistică a tubilor colectori medulari, manifestată prin nefrocalcinoză, urolitiază, acidoză tubulară renală distală, infecții urinare recurente și reducerea mineralizării osoase. Complicații precum nefrocalcinoza și infecțiile recurente ale tractului urinar asociate RSM, uneori pot duce la dezvoltarea bolii renale cronice. În acest articol, autorii prezintă cazul clinic al unui pacient de sex masculin cu vârsta de 7 ani, internat în Clinica de Nefrologie a IMSP IM și C cu acuze la dureri surde în regiunea lombară bilateral și infecții urinare recurente. În urma investigațiilor imagistice prin urografie intravenoasă și tomografie computerizată a rinichilor în regim angiografic, au fost decelate semne de nefrocalcinoză medulară bilaterală, caracteristică pentru rinichiul spongios medular și artera renală dublă bilateral. Terapia cu citrat de potasiu și diuretice tiazidice s-a dovedit a fi eficientă în stabilizarea nefrocalcinozei și prevenirea formării de calculi renali, având și un rol important în reglarea homeostaziei calciului și normalizarea mineralizării osoase.