Sindromul hepatorenal la copii: probleme diagnostice şi terapeutice

Abstract

Hepatorenal syndrome (HRS) is a functional, reversible form of acute kidney injury in patients with acute or chronic severe liver disease in the absence of any other identifiable causes of renal pathology. The condition is characterized by peripheral vasodilation with subsequent profound intrarenal vasoconstriction, resulting in decreased glomerular filtration. Renal vasoconstriction starts early in patients with liver disease, even before renal dysfunction is clinically evident. Hepatorenal syndrome is an exclusion diagnosis. Two types of HRS are described. Type 1 HRS is mainly associated with acute liver failure. It is characterized by rapid deterioration of renal function that usually occurs within 2 weeks, with an increase in serum creatinine and a substantial decrease in the glomerular filtration rate (GFR). Hyponatremia and other electrolyte abnormalities are common findings. Type 2 HRS has a more insidious onset and is characterized by a steady and progressive decline in the renal function over weeks and sometimes months, as well as recurrent, diuretic-resistant ascites. It generally occurs more often in patients with hepatic dysfunction less severe than that observed in type 1. Both type 1 and type 2 HRS are associated with a poor prognosis. Terlipressin, a vasopressin analogue, and albuminum 10% is the agent of choice for HRS therapy for children aimed at the promotion of intrahospital survival for the subsequent referral to liver transplantation.

Гепаторенальный синдром (ГРС) это функциональная острая почечная недостаточность, которая развивается как осложнение острого или хронического декомпенсированного заболевания печени, на фоне существующей печеночной недостаточности. Механизм развития ГРС включает уменьшение кровотока в почечных клубочках в следствии вазоконстрикции сосудов почек, при увеличении кровотока в портальной системе, уменьшении объема циркулирующей крови и установление артериальной гипотонии. Описаны два клинических типа ГРС 1 и 2. Диагноз ГРС устанавливается методом исключения, а дифференциальный диагноз предполагает исключение паренхиматозных и констриктивных заболеваний почек. Предотвращение ГРС состоит в тщательном мониторинге жизненно важных показателей, снижении дозы или отмене диуретиков у пациента с печеночной недостаточностью. Препаратом выбора для лечения ГРС у детей является терлипрессин, системный вазоконстриктор, в сочетании с внутривенным введением альбумина 10%, которые позволяют продлить выживаемость пациентов. В случае отсутствия терапевтического эффекта, с целью повышения внутригоспитальной выживаемости, дети с декомпенсированным заболеванием печени и ГРС по жизненным показаниям направляются на трансплантацию печени.