Abstract:
Цель исследования: изучение клинических и параклинических особенностей у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани.
Материалы и методы: в группу исследования были включены 41 детей, 17 мальчиков и 24 девочек, в возрасте от 6 до 18 лет с синдромом дисплазии соединительной ткани. Были проанализированы клинические признаки и результаты инструментального исследования (ЭКГ, эхокардиография с цветным допплером и Холтер
ЭКГ мониторирование 24 часа). Результаты: среди клинических симптомов преобладали боли в сердце (87,80%), колющего характера
(82,92%), сердцебиение (82,92%), нерегулярность ритма сердца (39,02%) и приступы пароксизмальной тахикардии (41,46%). Доминирующими признаками дисплазии соединительной ткани были гипермобильность суставов (60,94%), астеническое телосложение (53,65%), высокорослость (46,34%), слабое развитие мышечной
системы (31,70%), нарушение осанки (24,39%) и сколиоз (24,39%). Результаты нашего исследования выявили
в 60,97% случаях наличие мажорных критериев дисплазии соединительной ткани и минорных критериев в
41,46% случаях. Данные ЭКГ показали присутствие синусовой тахикардии (17,07%), синдрома ранней реполяризации в миокарде левого желудочка (21,95%), наджелудочковых экстрасистол (19,51%) и желудочковых
экстрасистол (7,3%). Анализ эхокардиографии выявил: пролапс митрального клапана I степени (68,29%), дополнительные хорды в полости левого желудочка в 58,53% случаях и утолщение створок митрального клапана
в (4,87%) случаях. Холтер ЭКГ мониторирование 24 часа выявила наличие синусовой тахикардии у 46,34%
детей, наджелудочковых экстрасистол (34,14%), Ч 1000/24 часа в 14,63%, изолированного характера (21,95%),
бигеминия (7,3%) и тригеминия (9,75%). Желудочковые экстрасистолы были определены в 34,14% случаях из
которых I степени по B. Lown (17,07%), II степени (14,63%), наджелудочковых тахикардий (4,87%).
Выводы: Частыми клиническими симптомами у наших пациентов были боли в сердце и сердцебиение. Результаты нашего исследования определили наличие положительных мажорных критериев (60,97%) для диагностики синдрома дисплазии соединительной ткани и минорных критериев у 41,46% детей. Данные ЭКГ выявили
у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани гетеротопные нарушения ритма сердца: наджелудочковые экстрасистолы и желудочковые экстрасистолы. Анализ результатов Холтер ЭКГ мониторирования 24 часа
определил наличие наджелудочковых экстрасистол изолированного характера и желудочковых экстрасистол I
и II степени по B. Lown.
