Congenital supravalviular aortic stenosis: results of surgical treatment

Abstract

Background. Congenital supravalvular aortic stenosis (CSAS) occurs in 5-8% of patients with a fixed form of obstruction of the left ventricular ejection tract with a share of 0.05% of total congenital heart malformations Objective of the study. The evaluation of the immediate and long-term results of the various surgical correction tactics of CSAS and the elaboration of the optimal treatment algorithm. Material and Methods. In the years 1992-2020, 20 patients were operated, aged 1-19 years, with SASC, confirmed by ultrasound, aortography or AngioCT. Williams-Beuren syndrome diagnosed in 12 patients, sporadic form - in 8. Results. 25 operations were performed: 11 - Valsalva sinus enlargement plasty, 8 - Doty operation, 1 - Brom plastiy. In 3 patients - and aortic coarctation plasty, in 1 - repeated ascending Ao plasty for restenosis, in 1 patient - mitral replacement. The systolic pressure gradient (SPG) at the stenosis level was determined by the pre-, postoperative transthoracic EcoCG. Postoperative mortality 0. Preoperative SPG was 50 - 145 mm Hg (mean 82.6 + 17mmHg), while in the postoperative period 8-30mmHg (mean 14.6 + 7 mm Hg), without significant changes in long-term period. Conclusion. Plastic surgery in CSAS is effective, durable over time, with complete elimination of the obstruction regardless of the method used. The preoperative investigation protocol should include aortography or angioCT.

Introducere. Stenoza aortica supravalvulară congenitală (SASC) se întîlnește la 5-8% dintre bolnavi cu forma fixată a obstrucţiei tractului de ejecție al ventriculului stâng, cu pondere de 0,05%, din totalul malformațiilor cardiace congenitale. Scopul lucrării. Evaluarea rezultatelor, imediate şi de durată, ale diverselor tactici de corecţie chirurgicală a SASC și elaborarea algoritmului optimal de tratament. Material și Metode. Între anii1992-2020, au fost operați 20 pacienţi, cu vârsta cuprinsă între 1 şi 19 ani, cu SASC, confirmată prin ecografie, aortografie sau AngioCT. Sindromul Williams-Beuren a fost diagnosticat la 12 pacienţi, forma sporadică – la 8. Rezultate. S-au efectuat 25 operații: 11 - plastie cu lărgirea unui sinus Valsalva, 8 - tehnica de plastie Doty, 1 – Brom plastie. La 3 pacienţi - şi plastia coarctaţiei aortice, la 1 - plastie repetată a aortei ascendente pentru restenoză, la 1 pacient - protezare mitrală. Gradientul presional sistolic (GPS) la nivelul stenozei a fost determinat prin metoda EcoCG transtoracice pre-/postoperator și la distanță. Mortalitatea postoperatorie a constituit 0. Preoperator GPS 50 – 145 mm Hg (media 82,6+17mmHg), pe când în perioada postoperatorie 8-30mmHg (media 14,6+7 mm Hg) , fără modificări semnificative la distanță. Concluzii. Operaţiile la SASC, indeferent de metodă și de materialul utilizat sunt efective, durabile în timp, cu lichidarea completă a obstrucţiei. Protocolul de investigare preoperatorie trebuie să includă aortografia sau angioCT.