Imaging presentation of fibro-bone dysplasia

Abstract

Background. Fibrous dysplasia is a benign lesion of fibrous tissue with mono- or polyostotic affection. Congenital disease without hereditary character. Objective of the study. Discussion of the imaging features of orbital fibrous dysplasia. Materials and methods. During the last decades, 5 cases of fibrous dysplasia were diagnosed, 3 women and 2 men. The age of the patients ranged from 21 to 34 years. In all cases, a differential diagnosis was made with orbital trauma, Paget’s disease, the other diseases with similar clinics and hereditary causes. Results. The main complaints of the patients included diffuse headache and feeling of pressure in the affected region. Objectively, there was detected the face disfigurement of the affected area, proptosis in one case and enophthalmos – at 3 patients. The radiological examination determined the presence of mono-osseous lesions in 3 patients and the polyostotic ones in 2 patients. The size of the affected region ranged from 1x2 cm to 2x3,5 cm and included intermittent areas of normal or excessive ossification interposed with radiolucent ones. The radiologic picture was further confirmed by computer tomography examination. There were no marginal erosions that are specific to locally progressive neoplasms. Conclusion. Orbital fibro-bone dysplasia is a volume formation with usually benign evolution, which requires regular monitoring, and surgical correction is reserved for progressive cases, which are characterized either by a disfigurement of the face or by impaired visual function.

Introducere. Displazia fibro-osoasă este o leziune benignă a țesutului fibros cu afectare mono sau poliostică. Afecțiune congenitală fără caracter ereditar. Scopul lucrării. Discuția particularităților imagistice a displaziei fibro-osoase orbitare. Material și Metode. În perioada 2011-2020 au fost diagnosticate 5 cazuri de displazie fibro-osoasă. Pacienții depistați au fost 3 femei și 2 bărbați, vârsta cărora a oscilat între 21 și 34 de ani. În toate cazurile a fost efectuat diagnosticul diferențial cu excluderea traumatismului orbitar, maladiei Paget și altor maladii cu manifestări sugestive, au fost excluse și cauzele ereditare. Rezultate. Acuzele principale ale pacienților au inclus: cefalee difuză și presiune în regiunea afectată. Obiectiv s-a depistat defigurarea feței în zona afectată, proptoza într-un caz și enoftalm - la 3 pacienți. Examenul radiologic a determinat prezența leziunilor monoosoase la 3 pacienți și celor poliosoase - la 2 pacienți. Dimensiunile regiunii afectate – de la 1 x 2 cm până la 2 x 3,5 cm și au inclus zone intermitente de osificare normală sau excesivă interpuse cu cele radiotransparente. Tabloul radiologic în continuare a fost confirmat prin tomografie computerizată. Au lipsit eroziuni marginale, care sunt specifice neoplaziilor local progresive. Concluzii. Displazia fibro-osoasă orbitară reprezintă o formațiune de volum cu evoluție de obicei benignă, care necesită monitorizare regulată, iar corecția chirurgicală este rezervată cazurilor progresive, care se reflectă fie printr-o defigurare a feței, fie prin deteriorarea funcției vizuale.