Background. The oxidative decarboxylation of pyruvate represents a complex biochemical process.
The final product Acetyl-Co-A, is an essential substrate used in various metabolic paths of vital
singnificance. Errors in the functioning of this biochemical process generate dangerous patho-metabolic
consequences. Objective of the study. Establishing the interdependence between the altered
functioning of the dehydrogenase pyruvate complex and the metabolic and tissue manifestations.
Material and Methods. Recent publications from electronic journals database as PubMed and
ScienceDirectwere selected and examined. Results. The obtained data showed an interrelation between
PDHA1 gene mutations that provide instructions for the biosynthesis of the alpha subunit of the PDH
enzyme and the decrease in pyruvate oxidative decarboxylation activity. Therefore, the decrease of the
functionality of the multienzyme complex PDH, provoke the preferential conversion of pyruvate into
lactic acid, which leads to the induction of a pathological state of metabolic acidosis, as well as the
decrease of Acetyl-Co-A use in the Krebs' cycle. Lack of PDH causes energy-metabolic deficiencies,
distrupting the integrity of nerve tissue, also causing pathological osteo-muscular development of the
visceral region of the skull. Conclusion. The multienzyme complex pyruvate dehydrogenase plays a
crucial role in the functionality of the oxidative decarboxylation of pyruvate.Thus, PDHA1’s impartial
gene expression disrupts pyruvate metabolism, inducing several damages to various tissues.
Introducere. Decarboxilarea oxidativă a piruvatului reprezintă un proces biochimic complex. Produsul
final Acetil-Co-A este utilizat ca substrat esențial în diverse căi metabolice de importanță vitală. Erorile
în funcționarea acestui proces biochimic provoacă consecințe patometabolice periculoase. Scopul
lucrării. Analiza și sistematizarea datelor actuale, referitor la deficiența complexului multienzimatic
piruvat de hidrogenază, cu evidențierea urmărilor metabolice și tisulare. Material și Metode. Au fost
selectate și examinate publicațiile recente din revistele de specialitate, din bazele de date electronice
PubMed și ScienceDirect. Rezultate. S-a depistat o interdependență între mutațiile genei PDHA1, care
oferă instrucțiuni pentru biosinteza subunității alpha a enzimei PDH și scăderea randamentului
decarboxilării oxidative a piruvatului. Prin urmare, scăderea funcționalității complexului multienzimatic
PDH, provoacă conversia preferențială a piruvatului în acid lactic, determinând instalarea unei stări
patologice de acidoză metabolică, cât și scăderea utilizării Acetil-Co-A în ciclul acizilor tricarboxilici
(ciclul Krebs). Deficitiul PDH produce carențe energitico-metabolice, stimulând apariția leziunilor la
nivelul țesutului nervos cât și la dezvoltarea patologică osteo-musculară a viscerocraniului. Concluzii.
Complexul multienzimatic PDH joacă un rol crucial în derularea corectă a decarboxilării oxidative a
piruvatului. Astfel, expresia imparțială a genei PDHA1 dereglează metabolismul piruvatului, inducând
leziuni grave la nivelul diferitor țesuturi.
