Abstract:
Rezumat.
Imunoglobulina E este Ig cu cel mai mic titru plasmatic, aceasta poat declansa
raspuns de tip reaginic. Valorile crescute ale acesteia fiind provocate de infectii
parazitare, fungice, virale, atopie sau boli alergice, dereglari ale sistemului imun (HIES
AD/AR)[1-3]
Atopia reprezintă predispozitia de a produce anticorpi de tip IgE la antigene comune
din mediu. Acești pacienți au tendinta catre reactii de hipersensibilitate, conditionata
genetic, influentata de factori de mediu
Cauze frecvente ale IgE crescut:
Boli alergice
- Dermatita atopica, alergii medicamentoase, urticarie alergica
- rinita alergica, astm alergic
Boli parazitare
- Echinococcus granulosus/multilocularis, schistosoma, ascaris lumbricoides,
ancylostoma caninum, toxocara canis/cati.
Boli infecțioase
- TBC, Lepra, HIV, EBV, CMV, Aspergiloza bronhopulmonara, Candidoza.
Afecțiuni imunologice
- Sindromul HiperIgE
- Sindromul Wiskott Aldrich
- Sindromul DiGeorge atipic complet
- Sindromul Nezelof, Sindromul Netherton
- Sindromul Omenn, IPEX.
Boli inflamatorii
- Boala Kawasaki, Poliarterita nodoasa, Poliangeita Churg – Strauss.
Neoplazii
- Mielom IgE, Limfom Hodgkin.
Fumatori.
Fibroza Chistica, Sindromul nefrotic, Transplant de MOH, GvHD, Pemfigoid
bulos.
Reacții medicamentoase (Aztreonam, penicillin G)
Sindrom hiper IgE (HIES) este o forma rara de IDP detreminată genetic, cu
transmitere AD (STAT3)/AR (DOCK8). Clinic se manifestă prin dermatita cronica,
infectii stafilococice recurente cutanate, infectii pulmonare, articulare, stomatologice.
Paraclinic se prezintă prin IgE mult crescut; eozinofilie. Cel mai des acești pacienți au
colonizare pulmonara cu Aspergillus, Pseudomonas și risc crescut de malignitati
(limfom).
Hiper IgE cu transmitere autosomal dominantă este întâșnit mai frecvent, acești
pacienți prezentând infectii respiratorii, cutanate, ORL, la nivelul plămânilor cu formare
de cavitati (pneumatocele), candidiaza mucocutanata (bucala, vaginala, onicomicoza),
facies particular, hiperextensie member, anomalii dentitie primara și fracturi recurente
la traume minore.
Forma autosomal recesivă apare în familii consangvine, manifestată clinic prin
eczema, abcese cutanate, infectii respiratoria, candidiaza si alte infectii fungice, infectii
virale severe, recurente (Herpes simplex, Herpes zoster, Molluscum contagiosum),
manifestari alergice (cu trigger alimentar), anemie hemolitica autoimuna (AHAI),
vasculita, complicatii neurologice (encefalita), fara anomalii de tesut conjunctiv.
Paraclinic în cazurile de sindrom hiper IgE se înregistrează nivel crescut IgE,
eozinofilie (nivel mai înalt în cazurile autosomal recesive în comparație cu cele
autosomal dominante), leucocitoza in AD-HIES, neutropenie (uneori). În imunogramă
IgA, IgG, IgM pot fi normale/scazute. În particular în AR-HIES poate fi scadere
importanta nr Lf T, IgM scazută, raspuns vaccinal specific ineficient.
În plan de tratament în cazul acestor pacienți se utilizează profilaxie cu TMP/SMX
pentru infectii respiratorii +/- antistafilococ pentru infectii cutanate. În plus tratamentul
infectiilor (cutanate, respiratorii) trebuie să fie prompt, inclusiv tratamentul
colonizarilor cu Pseudomonas aeruginosa / Aspergillus, tratamentul candidiazei,
tratament de substitutie cu Ig iv/sc. Toate cele menționate au scopul de eradicare a
infecțiilor și creșterea calității vieții, unicul tratament curative fiind transplantul de
măduvă hematogenă (AR-HIES – risc crescut de complicatii).
