Fibroza chistică este cea mai frecventă boală genetică fatală în rândul populației caucaziene.
Mucusul gros și tenace din plămânii afectați de fibroză chistică are ca rezultat clearance-ul mucociliar
compromis și predispune la infecții bacteriene cronice, considerate a fi factorii cheie ai leziunilor
progresive și ireversibile ale căilor respiratorii. Infecțiile căilor respiratorii au fost în mod constant
identificate ca un subiect prioritar de cercetare. Proliferarea microbiană în căile respiratorii în fibroza
chistică este dinamică, microbii inhalați și aspirați imigrând în căile respiratorii inferioare, unde au
posibilitatea de a se adapta, concurează cu microflora rezidentă, unde pot evolua către cronicizare. La
rândul lor, aceste infecții cronice ale căilor respiratorii duc la inflamația persistentă a gazdei care
potențează un cerc vicios de leziuni pulmonare structurale, obstrucție, remodelare bronhoalveolară și
deteriorarea funcției respiratorii.
Speciile microbiene cel mai des întâlnite la pacienții cu FC sunt Staphylococcus aureus,
Pseudomonas aeruginosa și complexul Burkholderia cepacia. Alți agenți recunoscuți cu rol secundar
a căror semnificație clinică a crescut în ultimii ani sunt Stenotrophomonas maltophilia, Hemophilus
influenzae, Mycobacterium species netuberculoase, ciuperci din genul Aspergillus fumigatus,și
virusurile respiratorii.
Cystic fibrosis is the most common fatal genetic disease among the Caucasian population.
Thick, tenacious mucus in cystic fibrosis lungs results in compromised mucociliary clearance and
predisposes to chronic bacterial infections, which are thought to be key drivers of progressive and
irreversible airway damage. Respiratory tract infections have consistently been identified as a priority
research topic. Microbial proliferation in the airways in cystic fibrosis is dynamic, with inhaled and
79
aspirated microbes immigrating to the lower airways, where they have the opportunity to adapt,
compete with resident microflora, where they can progress to chronicity. In turn, these chronic airway
infections lead to persistent host inflammation that potentates a vicious cycle of structural lung damage,
obstruction, bronchoalveolar remodeling, and deterioration of respiratory function.
The most common microbial species in CF patients are Staphylococcus aureus, Pseudomonas
aeruginosa and the Burkholderia cepacia complex. Other recognized secondary agents whose clinical
significance has increased in recent years are Stenotrophomonas maltophilia, Hemophilus influenzae,
nontuberculous Mycobacterium species, Aspergillus fumigatus fungi, and respiratory viruses.
