Abstract:
Amigdalita pultacee însoțită de febră este întâlnită frecvent în practica de zi cu zi, cu precădere
la vârsta copilului mare. Etiologia sa este de obicei infecțioasă, bacteriană sau virală si rareori este
determinată de patologia malignă sau cea imunologică. O entitate particulară o reprezintă însă
amigdalita pultacee însoțită de febră recurentă, uneori cu o periodicitate fixă. Este cazul bolilor
autoinflamatorii (BA) care reprezintă un grup de peste 40 de boli genetice rare, puțin cunoscute și
recunoscute în practica clinică, de cele mai multe ori confundate cu diverse infecții sau boli
reumatismale. Fiind boli genetice, debutul cel mai adesea are loc în copilărie, dar nu rare sunt cazurile
cu debut la vârsta de adult. Diagnosticarea lor precoce este esențială deoarece o mare parte dintre ele
se complică cu depunere sistemică de amiloid, aceasta determinând cel mai frecvent amiloidoza renală
și insuficiență renală cronică și/sau pierderea auzului la vârsta adultă. Cu atât mai important este
diagnosticul lor precoce deoarece aceste boli dispun de terapie care nu vindecă dar previn apariția
complicațiilor cronice, uneori fatale.
La vârsta copilăriei cel mai frecvent întâlnit este sindromul PFAPA sau Marshall, confundat de
obicei cu herpangină sau amigdalită pultacee și invariabil tratat cu antibiotic. Diagnosticul este clinic
având ca și criterii febra recurentă, faringita, aftele bucale, adenopatia laterocervicală nesupurativă
dezvoltarea normală și excluderea neutropeniei ciclice. Boala este confirmată prin proba terapeutică
cu o singură doză de Prednison 1-2 mg/kg care stopează procesul inflamator și astfel cupează febra.
Este posibilă repetarea administrării dozei inițiale o singură dată în caz de reapariție a febrei a doua zi.
Diagnosticul diferențial include febra mediteraneeană familială, sindromul de hiperIgD, sindromul
CINCA, etc, care pe lângă febra periodică se însoțesc de artralgii și artrită, dureri abdominale de
intensitate variabilă, diaree, vărsături, rash cutanat, splenomegalie. Apariția recurentă, cu periodicitate
fixă a episoadelor de amigdalită pultacee însoțită de febră cu precădere la copilul mic, în absența
dovezilor infecției streptococice (exudat faringian și ASLO) și care răspunde prompt la corticoterapie
este sugestivă pentru sindromul PFAPA.
