Pneumopatiile interstițiale difuze (PID) asociate colagenozelor – dificultăți de conduită și impactul asupra prognosticului

Abstract

Introducere. Plămânul poate fi o țintă a colagenozelor, afectând mai des pacienții cu scleroză sistemică, dermatomiozită și artrita reumatoidă, sporind mortalitatea. În cca 30% de cazuri manifestarea primară a colagenozelor poate fi afectarea pulmonară. Scopul lucrării. Ilustrarea particularităților PID asociate colagenozelor. Material și metode. Se prezintă 2 cazuri clinice cu PID ca prima manifestare a colagenozei, dar cu pattern-uri și evoluții diferite. Rezultate. Cazul 1. Femeie 45 ani, depistată primar cu PID cu pattern de pneumonită interstițială nespecifică (NSIP). Funcțional – restricție ușoară, cu DLCO scăzut sever. Clinic, suplimentar - cu artralgii și sindrom Raynaud. Screening-ul serologic - Ac ANA (+), Anti-RNP/Sm (+). Stabilită boala mixtă a țesutului conjunctiv. S-a inițiat tratament cu prednisolon 60 mg, cu ameliorare clinică. Evoluție stabilă de cca 2 ani. Cazul 2. Bărbat 75 ani, cu reticulație bazală bilateral la radiografie de 3 ani, și cu dureri articulare atribuite osteoartritei. CT pulmonar a identificat un pattern UIP. Funcțional – restricție cu DLCO scăzut sever. Screening-ul serologic – FR-256 UI/ml, anti-CCP-168 UI/ml. Diagnosticat cu artrită reumatoidă. Recomandate 32 mg metilprednisolon și Cyclofosfamidă – 600 mg lunar - 6 luni. Din cauza diagnosticării tardive, PID-ului cu pattern UIP, în pofida tratamentului imunosupresor, pacientul a decedat de insuficiență respiratorie în 8 luni. Concluzii. PID asociat colagenozelor afectează evoluția bolii, adesea asociindu-se cu un pronostic nefavorabil. Pacienții cu PID necesită a fi investigați prin teste de screening la colagenoze și invers, pacienții cu colagenoze la apariția semnelor sugestive necesită a fi investigați funcțional și prin HRCT pentru a exclude afectarea pulmonară. Pattern-ul UIP frecvent se asociază cu un pronostic nefavorabil.

Introduction. The lung is a can be a target in CTDs, more often affecting patients with systemic sclerosis, polymyositis/ dermatomyositis and rheumatoid arthritis, increasing mortality. In about 30% of cases, ILD can be the primary manifestation of a CTD. Objective of the study. Emphasizing features of CTD-ILD. Material and methods. We present 2 clinical cases with CTD-ILD as the primary manifestation of the CTD, but with different patterns and outcome. Results. Case 1. A 45-year-old female, primary diagnosed with an ILD with a non-specific interstitial pneumonitis (NSIP) pattern. Pulmonary function tests (PFTs) showed a mild restrictive syndrome with severely decreased DLCO. Additionally she presented with joint pain, and Raynaud’s syndrome. Serological screening detected ANA (+), Anti-RNP/Sm (+). She was diagnosed with mixed connective tissue disease and initiated 60 mg prednisolone. Her condition improved with a stable disease for about 2 years. Case 2. A 75-year-old man with bilateral basal reticular opacities on the chest X ray in the last 3 years. Presented a polyarticular syndrome attributed to osteoarthrosis. Chest CT identified a UIP pattern. PFTs showed a restrictive syndrome with severely decreased DLCO. Serological screening identified a RF – 256 IU/ml, anti-CCP 168 IU/ml. He was diagnosed with rheumatoid arthritis and recommended 32 mg methylprednisolone with 600mg monthly cyclophosphamide, for 6 months. Due to late diagnosis of the lung condition with a UIP pattern, despite initiated immunosuppressive treatment, the patient died of respiratory failure in 8 months. Conclusions. CTDILD affects the prognosis of patients with collagen diseases, often associated with a poor prognosis. Patients with ILD need to be screened for CTD and inversely, patients with CTD in a suggestive clinical context need to be screened for ILD. The UIP pattern frequently associates a poor prognosis.