Rezumat.
Sindromul de activare macrofagică (SAM) este o entitate
clinico-biologică caracterizată prin activarea nespecifică
a sistemului monocit-macrofag, cu infiltrare tisulară cu
macrofage normale activate. Această afecțiune se manifestă cazul unui copil în vârstă de 8 ani, diagnosticat cu sindromul
de activare macrofagică secundară.
prin simptome precum febră, hemofagocitoză, limadenopatie,
hepatosplenomegalie și pancitopenie. Criteriile de diagnostic
sunt: febra >38,50C, cu durata peste 7 zile; splenomegalia;
citopenia afectând minimum 2/3 linii neasociate unei afecţiuni
medulare: Hb< 90 g/l; trombocite < 100 x 109/l; neutrofile
< 1x109/l; hipertrigliceridemia >2 mmol/l și/sau hipofibrinogenemia
< 1,5 g/l; hiperferitinemia > 500mcg/l; criteriile
histologice de hemofagocitoză medulară şi/sau hepatică,
splenică sau ganglionară și citotoxicitatea scăzută sau absentă
a celulelor NK. Sindromul hemofagocitic asociat infecției cu
EBV presupune infiltrarea organelor limfoide și a măduvei
hematogene cu limfocite B infectate cu EBV și macrofage, cu
producția în exces de citokine proinflamatorii. Prezentăm
Summary. Macrophage activation syndrome (MAS), is a clinicobiological
entity, characterized by non-specific activation of monocyte macrophagic
cell-line, tissular infiltration with normal activated
macrophages, characterized by fever, hemophagocytosis,
lymphadenopathy, hepatosplenomegaly, pancytopenia. The
diagnostic criteria are: fever more than 7 days, pick >38,5°C;
splenomegaly; cytopenia affecting minimum 2/3 lines unassociated
to a medullar infection: Hb< 90 g/l; trombocytes <
100 x 109/l; neutrophils < 1x109/l; a high triglicerides level
>2 mmol/l, a low fibrinogen < 1,5 g/l; a high feritin level > 500mcg/l; and histological criteria of medullar/hepatic, splenic
or ganglionar hemophagocytosis. Macrophage activation
syndrome associated with EBV infection involves infiltration
of lymphoid organs with EBV infected lymphocytes B
and macrophages, with excess production of proinflammatory
cytokines. We present the case of a 8 years old child, diagnosed
with secondary macrophage activation syndrome.
Резюме. Гемофагоцитарный синдром - это заболевание характеризующееся неспецифической активацией моноцитарно-макрофагальной системы с инфильтрацией тканей
нормальными активированными макрофагами, характеризующееся лихорадкой, гемофагоцитозом, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, панцитопенией.
Критерии диагностики являются: лихорадка выше
38,50С продолжительностью более 7 дней, спленомегалия, цитопения более чем в 2 линиях: гемоглобин ниже 90
г/л, тромбоциты менее 100×109/л, нейтрофилы меньше
1×109/л; гипертриглицеридемия (свыше 2 ммоль/л) и/
или гипофибриногенемия (менее 1,5 г/л); ферритин
сыворотки выше 500 мкг/л; гистологические критерии
гемофагоцитоза в спином мозге, печени, селезенки или
лимфоузлах и снижении цитотоксичности NK-клеток.
Гемофагоцитарный синдром ассоциированный с ЭБВ инфекцией характеризуется инфильтрацией лимфоидных
органов и спинного мозга лимфоцитами В заражёнными
ЭБВ и макрофагами, гиперпродукцией провоспалительных цитокинов. Приводим пример 8-летнего ребенка
с диагнозом вторичный гемофагоцитарный синдром.
