Pyoderma gangrenosum – o adevărată provocare în managementul pacientului: caz clinic

Abstract

Introducere Pyoderma gangrenosum (PG) este o boală rară care face parte din grupul dermatozelor neutrofilice, caracterizată printr-o evoluție cronică. Se estimează că PG afectează până la 10 persoane dintr-un milion de locuitori[1]. Clinic, boala se manifestă prin leziuni pustuloase și nodulare dureroase, care evoluează spre formarea de ulcere cu margini violacee și intens eritematoase. PG poate fi asociată cu boli inflamatorii intestinale, artrite și chiar tumori maligne, uneori precedând sau evoluând concomitent cu aceste afecțiuni. Există mai multe forme clinice ale PG, inclusiv cea ulcerativă, buloasă, pustuloasă, vegetativă și peristomală. Diagnosticul se stabilește pe baza datelor clinice și a examenului histopatologic, cu principalul scop de a exclude alte cauze ale ulcerațiilor. Tratamentul sistemic al PG vizează utilizarea agenților imunosupresori (corticosteroizii, ciclosporina), a preparatelor biologice și sulfonelor. Tratamentul topic are ca obiectiv oprirea extinderii procesului inflamator, favorizarea cicatrizării ulcerelor și prevenirea suprainfecției. Scopul acestei lucrări este de a sublinia importanța stabilirii unui diagnostic precoce al PG pentru a evita erorile în managementul acestei afecțiuni complexe. Prezentare de caz Pacienta în vârstă de 58 de ani s-a prezentat pentru un consult în cadrul secției de dermatologie pentru leziuni cutanate localizate la nivelul antebrațului drept, membrului inferior stâng și pentru leziune patergică în regiunea fesieră. Afecțiunea a debutat acum 3 ani cu apariția leziunilor nodulare care ulterior s-au ulcerat în regiunea gambelor și submamară. Tratamentul antibacterian și drenajele chirurgicale au fost ineficiente. Nu au fost evidențiate antecedente patologice relevante în istoricul medical al pacientei. Examenul clinic a relevat leziuni eritemato-edematoase cu diametrul între 4-11 cm, cu exsudat purulent și suprafața ulceroasă cu periferia necrotică, precum și cicatrici atrofice cribriforme cu contur neregulat. Leziunile au fost asociate cu durere moderată până la severă persistentă. Analizele paraclinice au indicat accelerarea VSH și un sindrom biologic inflamator cu un nivel PCR de 4+. Investigațiile bacteriologice și micologice efectuate din conținutul plăgii au fost negative pentru creșterea bacteriană sau fungică. Examenul histopatologic a relevat o infiltrație neutrofilică masivă la nivelul dermului și un infiltrat inflamator limfocitar modest. Tratamentul inițial a inclus corticoterapie sistemică în doze medii, cu reducerea graduală a dozei și administrarea de sulfone. Tratamentul topic a constat în dermatocorticoizi și pansamente hidrocoloidale. Discuții În urma examinărilor paraclinice, nu au fost identificate patologii sistemice asociate sau factori precipitanți, ceea ce a fost evidențiat în doar 30% din cazurile de PG. Leziunile de PG au tendința să apară în zonele de traumatisme minore, fenomen cunoscut sub numele de patergie. Diagnosticul diferențial reprezintă o componentă crucială pentru succesul terapeutic. Inițial, PG ia aspectul de noduli dureroși, pustule, fiind adesea confundată cu furunculoza sau abcesele, iar în stadiile avansate – cu ulcerele idiopatice, ceea ce poate duce la alegerea unei tactici terapeutice incorecte. Diagnosticul de PG a fost confirmat pe baza îndeplinirii a două criterii majore și trei criterii minore stabilite pentru această afecțiune [2]. Tratamentul indicat a condus la reducerea dimensiunii ulcerelor, formarea de cicatrici atrofice cribriforme și absența leziunilor noi după un an de monitorizare. Concluzii PG a mimat diverse dermatoze pe parcursul evoluției sale cronice. Diagnosticul a fost dificil, fiind bazat pe excluderea altor posibile cauze. Stabilirea corectă a diagnosticului a fost decisivă pentru alegerea unei tactici terapeutice adecvate și pentru controlul evoluției patologice cutanate.

Introduction Pyoderma gangrenosum (PG) is a rare neutrophillic skin disorder, with a chronic evolution with chronic evolution. PG is estimated to affect up to 10 people per 1 million population. [1] Clinically, it manifests with pustular, painful nodular lesions, that progressively enlarge and break down to form an ulcer with violet and intensely erythematous edges. PG can be associated with inflammatory bowel disease, arthritis, and malignant tumors, sometimes precedes these disorders or may evolve without an underlying disease. The following clinical forms of PG are distinguished: ulcerative, bullous, pustular, vegetative, and peristomal. The diagnosis is established based on clinical data and histopathological examination, the main value of which is the exclusion of other causes of ulceration. Systemic treatment targets immunosuppressive agents (corticosteroids, ciclosporin); biological agents, and sulfones. Topical treatment is aimed to stop the expansion of the inflammatory process, favoring the healing of ulcers, and preventing superinfection. The objective of the study isto emphasize the importance of establishing the diagnosis of PG as early as possible to avoid management errors. Case presentation A 58-year-old female patient presented for a consultation in the Dermatology department for the appearance of skin lesions, located on the right forearm, left lower limb, and pathergic lesion in the gluteal region. The patient reported that the condition started 3 years ago, with the appearance of nodular lesions, later - ulcerative on the lower legs and submammary. Antibacterial treatment and performing surgical drainage, have been ineffective. Pathological antecedents were not documented. The clinical examination revealed: erythematoedematous lesions with dimensions between 4-11 cm in diameter, purulent exudate, with an ulcerated surface with a necrotic periphery, as well as cribriform atrophic scars with an irregular outline. Lesions, accompanied by moderate-severe, permanent pain. Paraclinical: accelerated ESR and biological inflammatory syndrome - PCR 4+. Bacteriological and mycological investigations were carried out from the contents of the wound – without bacterial or fungal growth. Histopathological examination: massive neutrophilic infiltration in the dermis and modest lymphocytic inflammatory infiltrate. Medium-dose systemic corticosteroids with slow tapering and sulfones were used. Topical treatment included: corticosteroids and hydrocolloid dressings. Discussions Following paraclinical examinations, associated systemic diseases and precipitating factors were not identified, which was revealed in only 30% of PG cases. PG lesions tend to occur in areas of minor trauma, given the phenomenon of pathergy. Differential diagnosis is the key to success. Initially, PG takes the appearance of painful nodules, and pustules, this being confused with furunculosis, abscesses, and in the late stages – idiopathic ulcers with the following incorrect therapeutic strategy. The diagnosis of PG was established based on 2 major criteria and 3 minor criteria from those established. [2] The indicated, progressive treatment led to the reduction of the ulcers in size, with the formation of cribriform atrophic scars and the absence of new lesions after 1 year of follow-up. Conclusions PG has mimicked various dermatoses over a long period. The diagnosis was difficult, being one of exclusion. Its correct establishment was decisive in choosing the therapeutic strategy and tempering the skin’s pathological process.