Introducere. Sindromul Herlyn-Werner-Wunderlich
(HWW) este o anomalie congenitală Mülleriană rară, care
constă în uter didelfic (uter dublu), hemivagin obstructiv și
agenezie renală ipsilaterală. Pacientele cu sindrom HWW
sunt asimptomatice până la pubertate. De obicei, simptomele
clinice apar odată cu debutul menstruaţiei şi se manifestă
prin dismenoree (dureri ciclice pelviene) şi masă palpabilă.
Formarea hematometrocolposului este cauzată de prezenţa
septului vaginal oblic, obstructiv. Diagnosticul oportun este important pentru prevenirea complicaţiilor acute, endometriozei
şi păstrarea funcţiei fertile. Cunoaştera particularităţilor
anatomice şi imagistice ale sindromului HWW este crucială
pentru a ghida pacientele spre tratamentul chirurgical, profilaxia
complicațiilor posibile și menținerea fertilității normale.
Material şi metode. A fost realizat un studiu retro- şi prospectiv,
care a inclus 15 paciente cu vârsta medie de 15,4±0,7
ani (95%CI: 13,82 – 16,98), care au fost tratate chirurgical în
secţia de ginecologie chirurgicală a Institutului Mamei şi Copilului.
Pentru stabilirea diagnosticului, a fost efectuat un examen
ultrasonografic al cavităţii abdominale şi al organelor bazinului
mic. Pentru detalierea anatomiei organelor genitale interne şi
planificarea preoperatorie, a fost efectuată imagistica prin rezonanţa
magnetică a abdomenului şi cavităţii pelvine; în cazul
pacientelor cu clinică de abdomen acut, a fost efectuată tomografia
computerizată cu folosirea agenților de contrast.
Rezultate. Diagnosticul a fost confirmat paraclinic: ultrasonografia
(n=15, 100%), imagistica prin rezonanţa magnetică
(n=5, 33,3%) şi tomografia computerizată (n=3, 20%).
Sindromul HWW pe dreapta a fost diagnosticat de două
ori mai frecvent decât pe stângă 11 (73,3%) vs. 4 (26,7%),
p=0,0268. Ocluzie totală a hemivaginului a fost diagnosticată
în 5 (33.3%) cazuri, obstrucţie parţială – în 10 (66,7%) cazuri.
Radiologic, a fost stabilit diametrul maximal al hematocolposului
– 99,8±12,3 mm (95%CI: 73,4 – 126,2) și cel minimal –
64,8±6,6 mm (95% CI: 50,7 – 78,9). Conform datelor imagistice,
la toate pacientele s-a constatat hematocolpos şi agenezie
renală ipsilaterală, cu hipertrofie vicară a rinichiului contralateral.
Concluzii. Metodele imagistice sunt modalităţi excelente
de evaluare a anomaliilor complexe ale ductului Müllerian,
având în vedere capacitatea multiplanară, caracterizarea
țesuturilor, câmpul vizual mare și detectarea exactă a oricăror
anomalii renale coexistente.
Introduction. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome
(HWW) is a rare Müllerian congenital abnormality, which consists
of the didelphic uterus (double uterus), obstructive hemivagina
and ipsilateral renal agenesis. Patients with HWW
syndrome are asymptomatic until puberty. Clinical symptoms
typically occur with the onset of menstruation and are manifested
by dysmenorrhea (pelvic cyclic pain) and palpable
mass. Haematometrocolpos formation is caused by obstructive
oblique vaginal septum. Appropriate diagnosis is important for the prevention of acute complications, endometriosis and
maintenance of fertile function. Knowing the anatomic and
imagistic features of HWW syndrome is crucial to guiding patients
to surgical treatment, prophylaxis of possible complications
and maintenance of normal fertility.
Material and methods. It was made a retrospective and
prospective study which included 15 patients with an average
age of 15.4±0.7 years (95%CI: 13.82 – 16.98) who were
surgically treated in the gynecology department of the Mother
and Child Institute. For the diagnosis, was performed an ultrasound
examination of the abdominal cavity and small basal organs.
For detailing the anatomy of the internal genital organs
and preoperative planning, imaging was performed by the
magnetic resonance of the abdomen and the pelvic cavity; in
the case of patients with acute abdomen clinic, was performed
computed tomography with the use of contrast agents.
Results. Diagnosis was confirmed paraclinically: ultrasonography
(n=15, 100%), magnetic resonance imaging (n=5,
33.3%) and computed tomography (n=3, 20%). Right HWW
syndrome was diagnosed twice as often as on the left 11
(73.3%) vs. 4 (26.7%), p=0.0268. Total occlusion of hemivagina
was diagnosed in 5 (33.3%) cases, partial obstruction –
in 10 (66.7%) cases. Radiologically, the maximum diameter of
the hematocolpos was 99.8±12.3 mm (95%CI: 73.4 – 126.2)
and the lowest one was 64.8±6.6 mm (95% CI: 50.7 – 78.9).
According to the imaging data, all patients were found to have
hematocolpos and ipsilateral renal agenesis with vicar hypertrophy
of the contralateral kidney.
Conclusions. Imaging methods are excellent ways of evaluating
complex Müllerian duct abnormalities, given multiplanar
capability, tissue characterization, large field of vision, and
accurate detection of any coexisting renal anomalies.
