Abstract:
Rezumat
Fibroza chistică (FC) este cea mai frecventă afecțiune monogenică a populației de
origine caucaziană, cu transmitere autosomal recesivă, caracterizată prin mutații ale
genei CFTR, care afectează funcția canalelor de clor, prin urmare mucusul produs în
mod fiziologic capătă un caracter vâscos, care, acumulat în căile respiratorii reprezintă
un mediu favorabil pentru colonizarea și infecția cu Pseudomonas aeruginosa,
Staphylococcus aureus, Aspergillus fumigatus, aceștia contribuind la extinderea
leziunilor și complicațiilor pulmonare ( bronșiectazii, atelectazii, pneumotorax, bule de
enfizem, destrucții, abcese pulmonare). Aspergillus fumigatus este izolat din probe de
spută găsite pozitive la 16% dintre copii și adolescenți și până la 58% când se include și
pacienți mai vârsnici. Colonizarea cu Aspergillus fumigatus joacă un rol semnificativ în
agravarea simptomatologiei respiratoria, declanșarea exacerbarilor de boală, distrucția
parenchimului și apariția complicațiilor structurale. Diagnosticul precoce și tratamentul
adecvat al acestei infecții sunt esențiale pentru prevenirea deteriorării funcției pulmonare
și îmbunătățirea pronosticului copiilor cu FC .
Prezentăm cazul unui copil cu fibroză chistică, la care evaluarea clinică și
paraclinică a evidențiat prezența bronșiectaziilor extine, complicate ulterior de
aspergiloză bronhopulmonară alergică (ABPA).
