Abstract:
Становление иммунологии, как науки о защитных силах организма, более 100 лет назад определили работы Луи
Пастера и И.И.Мечникова, но сегодня именно с достижениями иммунологии связывается прогресс медицины XXI
столетия.
Первичная (наследственная, генетически обусловленная) иммунологическая недостаточность связана с гене-
тической неспособностью иммунной системы реализовать то или иное звено иммунного ответа и представлена
группой наследственных заболеваний с изолированными
или комбинированными генетически обусловленными
дефектами врожденного и адаптивного иммунитета. Эти
заболевания, включая болезнь Брутона-агаммаглобулинемию, изолированный дефицит IgA, недостаточность
отдельных подклассов IgG, селективный сцепленный с полом гипер-IgM-синдром, аплазию тимуса, синдром Турена,
тяжелую комбинированную иммунную недостаточность,
синдром Вискотта-Олдрича, атаксию-телеангиэктазию,
циклическую нейтропению, септический гранулематоз и
другие, достаточно редки и часто сцеплены с полом. При
отсутствии заместительной терапии и строгих режимных
мероприятий дети погибают от фатальных вирусно-бактериальных и грибковых инфекций. Многие из данных
заболеваний сочетаются с врожденными пороками развития собственно миокарда, сердца и сосудов виде фето- и
эмбриопатий.
Description:
Российский университет Дружбы народов, Москва, Россия, Conferința Științifică cu participare internațională ”Imunitatea copilului și imunodeficiențele primare” în cadrul Proiectului Academiei de Științe a Moldovei și Proiectului din Europa de Est și Centrală în imunodeficiențe primare J Project 3 noiembrie 2017
