Introducere. Malformațiile cardiace congenitale (MCC) severe
reprezintă una dintre cele mai frecvente cauze de mortalitate neonatală nongenetică. Aceste anomalii structurale afectează circulația sangvină eficientă și
necesită intervenție medicală promptă. Importanța acestui subiect derivă din
complexitatea managementului și impactul major asupra prognosticului pe
termen lung. Progresele recente în diagnosticul prenatal, tehnicile chirurgicale
și îngrijirea intensivă au crescut semnificativ rata de supraviețuire a acestor
pacienți, dar provocările clinice rămân considerabile.
Materiale și metode. A fost realizată o analiză narativă a literaturii de
specialitate din ultimele două decenii. Sursele consultate includ ghiduri clinice
internaționale (AHA, ESC), studii clinice retrospective și prospective privind
MCC severe, precum și articole de revizuire publicate în baze de date precum
PubMed și Scopus. Malformațiile considerate severe includ transpoziția de
mari vase (TGV), atrezia tricuspidiană, tetralogia Fallot cu obstrucție severă,
sindromul inimii stângi hipoplazice (HLHS) și alte leziuni care necesită
intervenție în primele luni de viață.
Rezultate. Studiile arată că diagnosticarea prenatală prin
ecocardiografie fetală joacă un rol esențial în reducerea mortalității și
planificarea optimă a nașterii într-un centru terțiar. Intervențiile neonatale
includ adesea administrarea de prostaglandine E1 pentru menținerea canalului
arterial deschis, stabilizarea respiratorie și hemodinamică, urmată de intervenții
chirurgicale corective sau paliative. Procedurile chirurgicale, precum switch-ul
arterial pentru TGV sau etapele Norwood–Glenn–Fontan pentru HLHS, sunt
adaptate vârstei și stării clinice. Rata de supraviețuire la 1 an a crescut de la sub
30% în anii ’80 la peste 70-90% în centrele specializate actuale. Cu toate
acestea, mulți pacienți necesită reintervenții și monitorizare pe termen lung
pentru complicații cardiovasculare sau extracardiace.
Concluzii. Managementul MCC severe rămâne o provocare majoră în
cardiologia pediatrică, necesitând o colaborare strânsă între obstetricieni,
neonatologi, cardiologi, chirurgi cardiovasculari și alți specialiști, pentru a
asigura o îngrijire individualizată și eficientă. Diagnosticul precoce, tratamentul
individualizat și îngrijirea în centre specializate contribuie decisiv la creșterea
supraviețuirii și a calității vieții. Este esențială formarea continuă a echipelor
medicale implicate și standardizarea protocoalelor de tratament pentru
optimizarea rezultatelor.
Introduction. Severe congenital heart defects (CHDs) are among the
most common causes of non-genetic neonatal mortality. These structural
anomalies impair efficient blood circulation and require prompt medical
intervention. The importance of this topic stems from the complexity of
management and the significant impact on long-term prognosis. Recent
advances in prenatal diagnosis, surgical techniques, and intensive neonatal care
have substantially improved survival rates for these patients, although clinical
challenges remain considerable.
Materials and methods. A narrative analysis of the specialized
literature published over the past two decades was conducted. Sources
reviewed include international clinical guidelines (AHA, ESC), retrospective
and prospective clinical studies on severe CHDs, as well as review articles
published in databases such as PubMed and Scopus. The defects considered
severe include transposition of the great arteries (TGA), tricuspid atresia,
Tetralogy of Fallot with severe obstruction, hypoplastic left heart syndrome
(HLHS), and other lesions requiring intervention within the first months of life.
Results. Studies show that prenatal diagnosis through fetal
echocardiography plays a crucial role in reducing mortality and optimizing
delivery planning in a tertiary care center. Neonatal interventions often include
administration of prostaglandin E1 to maintain ductal patency, respiratory and
hemodynamic stabilization, followed by corrective or palliative surgical procedures. Surgical approaches, such as the arterial switch operation for TGA
or the Norwood–Glenn–Fontan stages for HLHS, are tailored to the patient’s
age and clinical condition. One-year survival rates have improved from below
30% in the 1980s to over 70–90% in today’s specialized centers. However,
many patients require reinterventions and long-term monitoring due to
cardiovascular or extracardiac complications.
Conclusions. The management of severe CHDs remains a major
challenge in pediatric cardiology, requiring close collaboration among
obstetricians, neonatologists, cardiologists, cardiovascular surgeons, and other
specialists to ensure individualized and effective care. Early diagnosis,
personalized treatment, and management in specialized centers are essential for
improving survival and quality of life. Continuous professional training and
standardized treatment protocols are crucial for optimizing outcomes.