Abstract:
Introducere. Hipertensiunea pulmonară (HTP) pediatrică reprezintă o afecțiune
severă, progresivă, asociată cu morbiditate și mortalitate crescută. Particularitățile
fiziopatologice și etiologice la copil diferențiază HTP pediatrică de cea a adultului, cele
mai frecvente cauze fiind malformațiile cardiace congenitale, bolile pulmonare cronice,
prematuritatea și patologia genetică sau idiopatică. Diagnosticul precoce rămâne o
provocare, deoarece manifestările clinice sunt adesea nespecifice, variind de la dispnee
de efort și fatigabilitate până la sincope, retard ponderal sau semne de insuficiență
cardiacă dreaptă. În ultimii ani, dezvoltarea tehnicilor imagistice și a terapiilor țintite a
permis o abordare personalizată și multidisciplinară a pacientului pediatric cu HTP.
Materiale și metode. A fost realizată o analiză narativă a literaturii recente și a ghidurilor
internaționale actuale privind hipertensiunea pulmonară pediatrică, incluzând recomandările
European Society of Cardiology/European Respiratory Society (ESC/ERS 2022), precum și
actualizările recente ale World Symposium on Pulmonary Hypertension (WSPH 2024). Au
fost analizate date referitoare la criteriile de diagnostic, algoritmul de evaluare multimodală și
strategiile terapeutice moderne la copil.
Rezultate. Conform definițiilor actuale, HTP este caracterizată prin creșterea
presiunii medii în artera pulmonară>20 mmHg, confirmată prin cateterism cardiac drept.
Ecocardiografia transtoracică reprezintă metoda de screening de primă linie, oferind
informații despre presiunile pulmonare estimate, funcția ventriculului drept și
eventualele anomalii cardiace asociate. Totuși, confirmarea diagnosticului și evaluarea
hemodinamică completă necesită cateterism cardiac, considerat standardul de aur.
Conduita actuală presupune evaluare multimodală integrată, incluzând biomarkeri
cardiaci, teste funcționale, imagistică avansată prin rezonanță magnetică cardiacă și
tomografie computerizată, precum și testare genetică în cazurile selecționate.
Stratificarea riscului are un rol esențial în alegerea terapiei și monitorizarea evoluției.
Tratamentul HTP pediatrice se bazează pe management individualizat, adaptat etiologiei
și profilului hemodinamic al pacientului. Strategiile terapeutice includ oxigenoterapia,
tratamentul insuficienței cardiace, corectarea defectelor cardiace atunci când este
indicată, precum și terapii vasodilatatoare țintite: inhibitori ai fosfodiesterazei-5,
antagoniști ai receptorilor endotelinei și analogi de prostaciclină. În formele severe,
terapia combinată precoce și supravegherea în centre specializate îmbunătățesc
prognosticul și calitatea vieții. Monitorizarea periodică și colaborarea multidisciplinară
rămân componente fundamentale ale îngrijirii.
Concluzii. HTP la copil necesită un nivel crescut de suspiciune clinică și o abordare
diagnostică complexă, multimodală. Implementarea recomandărilor actuale și utilizarea
strategiilor terapeutice personalizate permit optimizarea prognosticului și reducerea
complicațiilor pe termen lung. Abordarea terapeutică al HTP pediatrice presupune
colaborare interdisciplinară și integrarea continuă a noilor metode diagnostice și
terapeutice în practica clinică.