Hipertensiunea pulmonară la copil: între suspiciune clinică, evaluare multimodală și tratament personalizat

Abstract

Introducere. Hipertensiunea pulmonară (HTP) pediatrică reprezintă o afecțiune severă, progresivă, asociată cu morbiditate și mortalitate crescută. Particularitățile fiziopatologice și etiologice la copil diferențiază HTP pediatrică de cea a adultului, cele mai frecvente cauze fiind malformațiile cardiace congenitale, bolile pulmonare cronice, prematuritatea și patologia genetică sau idiopatică. Diagnosticul precoce rămâne o provocare, deoarece manifestările clinice sunt adesea nespecifice, variind de la dispnee de efort și fatigabilitate până la sincope, retard ponderal sau semne de insuficiență cardiacă dreaptă. În ultimii ani, dezvoltarea tehnicilor imagistice și a terapiilor țintite a permis o abordare personalizată și multidisciplinară a pacientului pediatric cu HTP. Materiale și metode. A fost realizată o analiză narativă a literaturii recente și a ghidurilor internaționale actuale privind hipertensiunea pulmonară pediatrică, incluzând recomandările European Society of Cardiology/European Respiratory Society (ESC/ERS 2022), precum și actualizările recente ale World Symposium on Pulmonary Hypertension (WSPH 2024). Au fost analizate date referitoare la criteriile de diagnostic, algoritmul de evaluare multimodală și strategiile terapeutice moderne la copil. Rezultate. Conform definițiilor actuale, HTP este caracterizată prin creșterea presiunii medii în artera pulmonară>20 mmHg, confirmată prin cateterism cardiac drept. Ecocardiografia transtoracică reprezintă metoda de screening de primă linie, oferind informații despre presiunile pulmonare estimate, funcția ventriculului drept și eventualele anomalii cardiace asociate. Totuși, confirmarea diagnosticului și evaluarea hemodinamică completă necesită cateterism cardiac, considerat standardul de aur. Conduita actuală presupune evaluare multimodală integrată, incluzând biomarkeri cardiaci, teste funcționale, imagistică avansată prin rezonanță magnetică cardiacă și tomografie computerizată, precum și testare genetică în cazurile selecționate. Stratificarea riscului are un rol esențial în alegerea terapiei și monitorizarea evoluției. Tratamentul HTP pediatrice se bazează pe management individualizat, adaptat etiologiei și profilului hemodinamic al pacientului. Strategiile terapeutice includ oxigenoterapia, tratamentul insuficienței cardiace, corectarea defectelor cardiace atunci când este indicată, precum și terapii vasodilatatoare țintite: inhibitori ai fosfodiesterazei-5, antagoniști ai receptorilor endotelinei și analogi de prostaciclină. În formele severe, terapia combinată precoce și supravegherea în centre specializate îmbunătățesc prognosticul și calitatea vieții. Monitorizarea periodică și colaborarea multidisciplinară rămân componente fundamentale ale îngrijirii. Concluzii. HTP la copil necesită un nivel crescut de suspiciune clinică și o abordare diagnostică complexă, multimodală. Implementarea recomandărilor actuale și utilizarea strategiilor terapeutice personalizate permit optimizarea prognosticului și reducerea complicațiilor pe termen lung. Abordarea terapeutică al HTP pediatrice presupune colaborare interdisciplinară și integrarea continuă a noilor metode diagnostice și terapeutice în practica clinică.