Abstract:
Rezumat
Fibroza chistică (FC) reprezintă cea mai frecventă boală genetică autozomal
recesivă la populația caucaziană, fiind cauzată de mutații ale genei CFTR (Cystic
Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator). Afectarea pulmonară constituie
principala cauză de morbiditate și mortalitate la acești pacienți. Evoluția bolii este
marcată de inflamație cronică, infecții respiratorii recurente și remodelare progresivă a
parenchimului pulmonar, care favorizează apariția unor complicații pleuropulmonare
severe. Printre acestea, pneumotoraxul și hemoptizia sunt cele mai importante, având
impact major asupra prognosticului și calității vieții. Dezvoltarea terapiilor modulatoare
CFTR a modificat semnificativ evoluția bolii, însă managementul complicațiilor
pleuropulmonare rămâne o provocare clinică. Acest articol prezintă mecanismele
patogenice, manifestările clinice și strategiile actuale de tratament ale complicațiilor
pleuropulmonare în fibroza chistică.
